Акромегалия


  • Механизмът на развитие и причинява акромегалия
  • Етапи на акромегалия
  • Симптомите на акромегалия
  • Усложнения акромегалия
  • Диагностика на акромегалия
  • Лечение на акромегалия
  • Прогнозата за акромегалия
  • Превенция акромегалия

Акромегалия - ненормално повишаване на части от тялото, свързани с повишен изход на растежен хормон (HGH) хипофизната съдбата в резултат на туморните лезии. Там при възрастни и настъпва загрубяване на чертите на лицето (носа, ушите, устните, челюстта), повишение на крака и ръце, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушение на сексуалните и репродуктивните функции при мъжете и жените. Повишени нива на растежния хормон в кръвта причинява преждевременна смърт от рак, белодробен, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегалия започва да се развива след спиране на растежа. Постепенно, в продължение на дълъг период от време увеличава симптомите, и е налице промяна на външния вид. Средна акромегалия диагностицирани седем години от действителното начало. Тази болест се среща по равно между мъжете и жените, най-вече на възраст 40-60 години. Акромегалия е една от редките ендокринни нарушения, наблюдавани при 40 на 1 милион жители. Население.

Механизмът на развитие и причинява акромегалия

В секрецията на растежен хормон (соматотропин, STH) е получено от хипофизната жлеза. В детството STH управлява процесите на формиране на костите и мускулите и растежа на костите линейна, и възрастни упражнява надзор на въглехидрати, мазнини, вода и сол метаболизъм. Секреция на растежен хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специална невросекреция: somatoliberin (стимулира производството на хормона на растежа) и соматостатин (производство на растежен хормон забавя).

Обикновено соматотропин съдържание в кръвта варира през целия ден, като достига своя връх през peredrankovi часа. Пациенти с акромегалия се наблюдава не само увеличаване на концентрацията на растежен хормон в кръвта, но му прекъсване ритъм секреция. Клетките на предния дял на хипофизата различни причини, не са обект на регулаторни влияния хипоталамуса и започват да се размножават. Ръстът на хипофизни клетки води до доброкачествена жлезиста тумор - аденом на хипофизата, произвежда засилено соматотропин. Размери аденоми може да достигне до няколко сантиметра или надвишава размера на рака, притискане и унищожаване на нормални клетки от хипофизата.

В 45% от пациентите с акромегалия, тумори на хипофизата произвежда само соматотропин, в 30% допълнително производство на пролактин, останалите 25%, с изключение секретират лутеинизиращ, фоликул, хормони на щитовидната жлеза, A-субединица.

В 99% от аденом на хипофизата е причина за акромегалия. Факторите, които причиняват развитието на аденом на хипофизата, са наранявания на главата, тумори на хипоталамуса, хронично възпаление на синусите (синузит).

Роля в развитието на акромегалия даде наследството, като заболяването е по-често при роднини.

В детството и юношеството на фона на продължаващия растеж на хронична хиперсекреция на растежен хормон причинява гигантизъм характеризира с прекомерна, но относително пропорционално нарастване на костната, органи и меките тъкани. Със завършването на физиологичните растежа и осификацията на скелета смущения от типа на акромегалия - непропорционална удебеляване на костите, увеличава вътрешните органи и специфични метаболитни нарушения. В акромегалия е хипертрофия на паренхимни и стромални вътрешните органи: сърцето, белите дробове, панкреаса, черния дроб, далака, червата. Растежът на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, увеличаване на заплахата на доброкачествени и злокачествени тумори, т. Н. Ендокринна.

Етапи на акромегалия


Акромегалия се характеризира с дълъг, дълъг курс. В зависимост от тежестта на симптомите при акромегалия разграничи няколко етапа:

  • Сцена preakromehalii - там са първоначални, леки симптоми. На този етап акромегалия се диагностицира рядко и само ако показатели на растежен хормон в кръвта на данните и компютърна томография.
  • Хипертрофична етап - има ясно изразен симптоми на акромегалия.
  • Тумор етап - в челните редици Близки симптоми на компресия на мозъка (повишено вътречерепно налягане, нервни и нарушения на зрението).
  • Етап кахексия - изчерпване в резултат на акромегалия.

Симптомите на акромегалия

Проявите на акромегалия може да се дължи на излишък от соматотропин или аденом на хипофизата влияние върху зрителния нерв и околните структури на мозъка.

Излишъка на растежен хормон предизвиква характерните промени при пациенти с акромегалия Външен вид: увеличаване на долната челюст, ябълчната кост, вежди арки, хипертрофия на устните, носа, ушите, което води до загрубяване на чертите на лицето. С нарастването на долната челюст е несъответствие междузъбните пространства и промяна на ухапване. Езикът аугментация (makrohlossyya), която публикува следи от зъби. Поради хипертрофия на езика, ларинкса и гласните струни променящите глас - е нисък и дрезгав. Промените във външния вид с акромегалия настъпват постепенно, незабелязано от пациента. Има удебеляване на пръстите, увеличаването на размера на черепа, краката и ръцете, така че пациентът е принуден да купуват шапки, обувки и ръкавици за няколко по-големи размери, отколкото преди.

В акромегалия деформация на скелета, гръбначно изкривяване, увеличенията на anteroposterior размер гърдите, придобиване на форма за барел, разширяване междуребрените пространства. Разработен хипертрофия и съединителната хрущялната тъкан причинява деформация и ограничена подвижност на ставите, болки в ставите.

В акромегалия отбележи, прекомерно изпотяване и мастните екскременти поради нарасналия брой и повишена активност на потта и мастните жлези. Кожата при пациенти с акромегалия уплътнена, удебелява, навлиза в дълбоките гънки, особено в кожата на главата.

В акромегалия е увеличаване на размера на мускулите и вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбреци) с постепенно увеличаване на дегенерация на мускулните влакна. Пациентите бяха започнали да се притеснява слабост, умора, прогресивно намаляване на ефективността. Разработване хипертрофия на миокарда, инфаркт след това промени и увеличаване на сърдечната недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия наблюдава хипертония, почти 90% - развитие на синдром на сънна апнея, свързана с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушение на дихателния център.

В акромегалия страдат сексуалната функция. Повечето жени с излишък на пролактин и гонадотропин дефицит развиват нарушения в менструалния цикъл и безплодие, има галакторея - освобождаване от млякото зърното, не поради бременност и раждане. В 30% от мъжете, намаляване на сексуалната потентност. Hiposekretsiya антидиуретичен хормон в акромегалия развитие проявява безвкусен диабет.

Както тумора на хипофизата и компресия на нервите и тъканите там е увеличено вътречерепно налягане, фотофобия, диплопия, болки в бузите и челото, световъртеж, повръщане, загуба на слух и обоняние, изтръпване.

При пациенти, страдащи от акромегалия, увеличава риска от рак на щитовидната жлеза, рак на храносмилателния тракт.

Усложнения акромегалия

По време на развитие на усложнения на акромегалия е придружен от практически всички органи. Най-често при пациенти с акромегалия сърдечна хипертрофия случи, инфаркт, хипертония, сърдечна недостатъчност. Повече от една трета от пациентите развиват диабет наблюдавани дегенерация на черния дроб и емфизем.

Растежни фактори хиперпродукция в акромегалия води до развитието на различни тумори, доброкачествени и злокачествени. Акромегалия често придружени с дифузен или нодуларна гуша, фиброкистозна болест на гърдата, аденоматозна надбъбречна хиперплазия, поликистозни яйчници, матка, чревни полипи. Разработване хипофизарна недостатъчност, причинена от притискане на тумора на хипофизата и унищожаване.

Диагностика на акромегалия

В по-късните етапи (5-6 години от появата) акромегалия може да се подозира, на базата на увеличаване на телесни части и други външни признаци видими, когато се гледа. В такива случаи, пациентът е насочен да се консултира с ендокринолог и доставка на тестове за лабораторна диагностика.

Основните критерии за лабораторна диагностика на акромегалия е дефиницията на кръв:

  • растежен хормон сутрин и след изпитването с глюкоза;
  • CRF I - инсулин-подобни растежни фактори.

Повишена соматотропин определя в почти всички пациенти с акромегалия. Oral тест глюкоза натоварване с акромегалия предвид при определяне на първоначалната хормон на растежа стойност, и след като глюкоза - половин час, час, 1,5 и 2 часа. Обикновено след като нивото на глюкозата на растежен хормон се намалява, и на активната фаза на акромегалия, обаче, е отбелязано увеличаването му. Холдинг глюкоза особено полезно в случаи на умерено повишаване на хормона на растежа, или нормални стойности. Също така се тества с товар от глюкоза, използвани при оценката на ефективността на лечението на акромегалия.

Растежният хормон действа върху тялото чрез инсулин-подобни растежни фактори на (CRF). Концентрация в плазмата IRF I отразява общото разпределение на STH ден. Повишени нива на CRF I възрастни точки директно към развитието на акромегалия.

Ако очен преглед при пациенти с акромегалия подчертано намаляване на визуалните полета, кн. До. Анатомично визуални пътеки в мозъка близо до хипофизната жлеза.

В X-лъчи на черепа показва увеличение на размера на турското седло, където е хипофизната жлеза. За да визуализирате тумори на хипофизата, проведени компютърна диагностика и MRI на мозъка.

В допълнение, пациентите с акромегалия изследват, за да се идентифицират различни усложнения. Чревния полипоза, диабет, мултинодуларна гуша, и така нататък D.

Лечение на акромегалия

В акромегалия Основната цел на лечението е да се постигне ремисия чрез премахване на хиперсекреция на концентрация соматотропин и нормализиране CRF I.

За лечение на акромегалия модерен Endocrinology използва лекарства, хирургия, радиация и комбинирани методи.

За нормализиране на кръвните нива на хормона соматостатинови аналози предписания метод - невросекреция хипоталамуса, по-голямата секрецията на растежен хормон (сандостатин, октреотид, Somatulin, lanreotydu). В акромегалия предавания на полови хормони, допаминови агонисти (Парлодел, каберголин, aberhina).

По-късно обикновено се прави еднократно или гама лъчева терапия за хипофизната област.

В акромегалия най-ефективно е хирургическо отстраняване на тумора в основата на черепа чрез клиновидна кост. С малко количество аденоми след операцията в 85% от пациентите имат нормализиране на соматотропин и стабилна ремисия. В значителна степен тумор лечение в резултат на първата операция е 30%. Смъртността в хирургичното лечение на акромегалия диапазон от 0.2 до 5%.

Прогнозата за акромегалия

Нелекуваната акромегалия пациенти води до увреждане и активна трудоспособна възраст увеличава риска от преждевременна смърт. В акромегалия намалена продължителност на живота, 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смърт обикновено се появява в резултат на сърдечно-съдови заболявания.

Резултати от хирургично лечение на акромегалия по-добре в малки размери аденоми. За по-големи тумори на хипофизата значително увеличава честотата на пристъпите.

Превенция акромегалия

За да се предотврати акромегалия наранявания Избягвайте главата, хронични огнища на инфекция санирани назофаринкса. Ранното откриване на акромегалия и нормализиране на растежен хормон ще се избегнат усложнения и да причини стабилна ремисия на заболяването.