Бъбречна амилоидоза


  • Класификация на форми на бъбречна амилоидоза
  • Причини за възникване на бъбречна амилоидоза
  • Симптомите на бъбречна амилоидоза
  • Диагностика на бъбречна амилоидоза
  • Лечение на бъбречна амилоидоза
  • Прогнози и превенция на бъбречни almiloidoza

В бъбречна амилоидоза Urology (amyloydnaya дистрофия, амилоидна нефроза) е 1-2,8% от всички бъбречни заболявания. Бъбречно амилоидоза е най-честата проява на системна амилоидоза, в която различни междуклетъчното пространство натрупва hlikoproteyidnymy специална съставка - амилоид в нарушение на техните функции. Бъбречно амилоидоза, заедно с гломерулонефрит, е основна причина за нефротичен синдром.

Класификация на форми на бъбречна амилоидоза

Според etiopathogenetical механизми са пет форми на бъбречна амилоидоза, идиопатична, фамилна, придобити, сенилна, местно opuholevydnuyu.

В първичния (идиопатична) бъбречна амилоидоза причини и механизми остават неизвестни. Семейни (наследствени) форми на обучение поради генетичен дефект в организма на фибриларни белтъци. Вторичната (придобита) бъбречно амилоидозата се развива в имунологични заболявания (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори, и така нататък. Е.). В основата на сенилна амилоидоза е involutive промени в обмяната на белтъчините. Естеството на местно тумор бъбречна амилоидоза е неясно.

В зависимост от вида, съдържащ се в амилоид фибриларен протеин различни форми на амилоидоза ("А"), означен със следните съкращения: AA-тип (средно на серумния амилоид, съдържащ-глобулин) AL-тип (идиопатична в амилоид - Ig лека верига); ATTR тип (семейство, а, в амилоид - протеин transtiretin) А? Тип 2М (диализа, в амилоид - 2-микроглобулин), и т.н.

Идиопатична, фамилна, сенилни и местните туморни форми на амилоидоза в отделни нозологична единица. Вторична амилоидоза бъбречни усложнения гледа като на основното заболяване.

Като се има предвид основната лезия на повреда на орган и развитие на своята освобождаване nefropaticheskiy (бъбречна амилоидоза) опции epinefropaticheskiy, невропатични, hepatopaticheskiy, enteropaticheskiy, kardiopaticheskiy, панкреаса, смесена и генерализирана амилоидоза. Независимо от формата и вида на амилоидоза настъпва изместване на специфичните структурни елементи на тъканите амилоид намаляване вещество и загуба на функцията заедно и на съответните органи.

Чрез системно (генерализирана) Ал амилоидоза включват, АА-, ATTR-, а? 2М амилоидоза; до местното - бъбречна амилоидоза, мъждене, панкреатични острови, церебрална т.н.

Причини за възникване на бъбречна амилоидоза


Етиологията на идиопатична бъбречна амилоидоза в повечето случаи е известно; Понякога заболяването се развива в множествена миелома. В бъбреците в първичната амилоидоза може да бъде засегната език, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака и сърцето.

Вторична амилоидоза обикновено се свързва с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза, малария), гнойни процеси destruktivnymy (brohoektaticheskoy заболяване, плеврален емпиема, остеомиелит, продължителен бактериален ендокардит), системни заболявания (ревматоиден артрит, псориатичен артрит, болест на Бехтерев), заболявания на червата (улцерозен колит, болест на Крон), тумори (lymphogranulomatosis, менингиоми, тумори на бъбреците) и други вторична амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и други органи.

Причината за диализа бъбречна амилоидоза полза на дългосрочна хемодиализа пациентите. Семеен амилоидоза се случва в периодична болест, често в средиземноморските страни (особено на португалски език). Старческа амилоидоза се разглежда като знак на остаряването, се появява след 80 години в 80% от хората. Местните форми на амилоидоза могат да бъдат причинени от тумори на ендокринната система, болестта на Алцхаймер, диабет тип 2 и други причини.

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза третира имунология, мутация хипотеза и хипотезата на местен клетъчно сливане. Амилоидоза се характеризира с извънклетъчния отлагане на бъбреците в бъбречната тъкан, главно в гломерулите, амилоид - специална гликопротеини, които са с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

Симптомите на бъбречна амилоидоза

Когато се комбинират бъбречна амилоидоза и бъбречни прояви pozanyrkovyh, причинявайки polymorfnost заболяване. В хода на бъбречна амилоидоза осигуряване 4 етапа (латентна, proteinuricheskoy, нефротичен, azotemicheskuyu) с характерни клинични симптоми.

В латентна фаза, въпреки наличието на амилоидни бъбреците, клинични прояви на амилоидоза се наблюдават. През този период контролирани от първичните симптоми на заболяването (инфекции, септични процеси, ревматични заболявания, и т.н.). Латентен етап може да продължи до 3-5 години или повече.

В proteynurycheskoy (albuminuricheskuyu) етап има повишена загуба на белтък в урината, microhematuria, leykotsittsriya, увеличава скоростта на утаяване на еритроцитите. Защото склероза и атрофия на нефрони, lymphostasis и промиване на бъбреците са разширения, превръща Дърводелски придобива матово сиво-розово.

Нефротичен (оточна) етап се характеризира с склероза и церебрална амилоидоза слой на бъбреците и последващото развитие на нефротичен синдром с типичните признаци на тетрада - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, hypoproteinemia, библиотека, устойчиви на диуретици. Това може да се маркира хипертония, но кръвно налягане често е нормално или ниско. Често има хепато-и спленомегалия.

В azotemycheskoy (терминал, уремичен) етап на бъбреците белег-набръчкана, гъста с намален размер (amyloydnaya бъбреците). Azotemycheskaya етап съответства на развитието на хронична бъбречна недостатъчност. За разлика гломерулонефрит, бъбречни амилоидоза съхранява в устойчиви оток. Бъбречна амилоидоза може да бъде усложнена от бъбречна венозна тромбоза с анурия и болка. Резултатът от този етап е често смъртта на azotemichnoyi уремия пациент.

Системни прояви на бъбречна амилоидоза могат да бъдат замаяност, слабост, задух, аритмия, анемия и др При свързване на чревната амилоидозата развива продължителна диария.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

В началото на предклинични период диагностицира бъбречна амилоидоза е изключително трудно. На този етап се дава приоритет на лабораторни методи - урина и кръв. В изследване на урината рано маркирани протеинурия, която има тенденция да нарастват устойчиво, левкоцитурия (при липса на пиелонефрит), microhematuria, cylindruria.

Биохимичните параметри на кръвта характеризира с хипоалбуминемия, hiperhlobulinemiya, хиперхолестеролемия, повишена алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатриемия и хипокалцемия), повишено съдържание на фибриногена и В-липопротеини. Общият анализ на кръв - левкоцитоза, анемия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. В проучване coprogram на често изразена степен на стеаторея ("мазна стол") kreatoreja (ysprazhnenyyu значително съдържание на мускулни влакна) amylorrhea (наличие на изпражнения в голям брой от нишесте).

Поради тежки метаболитни нарушения в бъбречната амилоидоза ЕКГ аритмия могат да се регистрират и проводни нарушения при ехокардиография - кардиомиопатия и диастолна дисфункция. Коремна ултразвук разкрива увеличен далак и черен дроб. Ако хипотонията се определя стомашно-чревния рентгенография на хранопровода, стомаха отслабване на перисталтиката, ускорение или забавяне преминаване на бариев през червата. В бъбречна ехография визуализира увеличат своите (дебели пъпки).

Надежден метод за диагностициране на амилоидоза е бъбречна биопсия. Морфологично изследване на биопсия след конго червено оцветяване по време на последващото електронна микроскопия в поляризирана светлина показва зелено луминесценция характеристика на бъбречната амилоидоза. Амилоид може да се появи по корабите, канали, в гломерулите. В някои случаи извършена биопсия на ректума, кожата, венците, черния дроб.

Лечение на бъбречна амилоидоза

При лечение на вторична бъбречна амилоидоза важната роля на успешно лечение на основното заболяване. Ако напълно устойчиво izlechivaniya първична патология често регресират и симптоми на бъбречна амилоидоза.

Пациенти с бъбречна амилоидоза изисква промяна на диетата трябва дълго, за 1,5-2 години, използването на сурова черния дроб (от 80-120 мг / ден.) Ограничаване на протеини и сол (особено при бъбречна и сърдечна недостатъчност); повишена консумация на въглехидрати; храни, богати на витамини (особено витамин С) и калиеви соли.

Патогенетични средства за лечение на бъбречна амилоидоза е получен aminohinolinu 4 (delagil, rezohyn, hynhamyn), облекчаващо агенти (suprastin, pipolfen, дифенхидрамин), колхицин, unitiol др симптоматично лечение при бъбречно амилоидоза включват прилагане диуретици, антихипертензивни медикаменти, преливане на плазмените албумини и така нататък. г. Възможността за използване на кортикостероиди цитостатици обсъдени.

В крайния стадий на бъбречна амилоидоза може да се наложи хронична бъбречна диализа или трансплантация на бъбрек.

Прогнози и превенция на бъбречни almiloidoza

Прогноза за времето до голяма степен определя хода на основното заболяване и степента на прогресия на бъбречната амилоидоза. Влошава прогнозата на развитието на тромбози, кръвоизлив, присъединявайки се успоредно протичащи инфекции възрастни хора. С развитието на сърдечна недостатъчност или бъбречна процент на оцеляване е по-малко от 1 година. Условия за възстановяване са своевременно жалба до нефролог и ранна диагностика на бъбречната амилоидоза, активно лечение и цялостно отстраняване на основното заболяване.

Профилактика на бъбречната амилоидоза изисква незабавно лечение на хронично заболяване, което може да се развие амилоидна нефроза obuslov.