Вегетиращи пемфигус


  • Симптоми vehetyruyuschey пемфигус
  • Диагностика на пемфигус vehetyruyuschey
  • Лечение на пемфигус vehetyruyuschey
  • Времето vehetyruyuschey пемфигус

Вегетиращи пемфигус - Един от клинични форми на пемфигус, характеризиращ се с образуването на малки нараствания (растителност) на дъното на ерозия след отваряне на пикочния мехур. Особеностите включват мястото на болестния процес при кожни гънки и в отворите на тялото. Вегетиращи пемфигус е автоимунно заболяване, при което възниква нарушение на имунната система да се развиват антитела в техните епидермални клетки.

Симптоми vehetyruyuschey пемфигус

Заболяването започва с внезапна поява на устата на мехурчета серо-хеморагичен течност. Заедно с обрив в устата или малко след тях се появяват мехурчета в кожни гънки (между бедрата, мишниците, в ингвиналните гънки, под гърдите, зад ушите), около пъпа и отвори в местата за преминаване лигавица кожата.

Bubbles в vehetyruyuschey пемфигус Имате отпусната мембрана и бързо отвориха с образуване на ерозии. В долната част на ерозии характеризира с образуването на червени papillomatoznyh израстъци, които се появяват 4-7 дни след отваряне на пикочния мехур. Ерозията увеличение в размер и може да се обединяват за да образуват фокус на 10-15 см в диаметър. Заустването им е вонящ гнил мирис. Ерозията придружава от болков синдром и изгаряне усещане изразена до степен, че пациентът може да се движи активно.

Допълнителна процес на развитие в vehetyruyuschey пемфигус причини тежки пациенти кахексия. В ефективността на лечението се сплескване вегетации, сушене и лечебни ерозии на образуването на старчески петна.

Диагностика на пемфигус vehetyruyuschey


Диагнозата може да се постави на базата на клиничните симптоми и обичаен процес на локализация. Pemphigus-специфичен симптом Nicholas (отлепване на епидермиса с леки механични въздействия върху кожата) с пемфигус vehetyruyuschey наблюдава само в района на лезията. Само с обобщение на болестта в терминален стадий той е най-вулгарни пемфигус, е намерена при здрави части на кожата.

Микроскопско изследване на намазки, взети от ерозия на повърхността, открива akantoliticheskih клетки. Въпреки това, те не са строго специфична за пемфигус, са както варицела, херпес достойни заболявания.

Хистологични изследвания на vehetyruyuschey пемфигус открива кухини в епидермиса и хоризонтални пукнатини. Имунологичните изследвания на хистологичен материал Потвърждава автоимунен характер на заболяването. Тази реакция е директна имунофлуоресценция (IF) тест, открива IgG натрупване в пространствата между клетките на епидермиса, непряка реакция имунофлуоресценция, показващи висок титър антитела към междуклетъчните връзки - Дезмозома.

Лечение на пемфигус vehetyruyuschey

Лечението с кортикостероиди, преднизон, metypred, дексаметазон и др polkortolon терапия vehetyruyuschey пемфигус започне с високи дози. Когато ефектът от лечебна доза може snyzh, но пълно отхвърляне на глюкокортикоиди води до възстановяване на заболяването. Тъй като лечението се извършва дори и срещу нея, произтичащи от усложнения.

Ако вегетиращи пемфигус има тежко протичане, в нейното лечение се използва цитостатици: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Времето vehetyruyuschey пемфигус

Времето, както във всяка форма на пемфигус неблагоприятни. Пациентите умират от изтощение и с процеса на обобщаване от вторични инфекциозни усложнения на сепсис. Продължително лечение с кортикостероиди увеличава вероятността от инфекция и да доведе до появата на ендокринни заболявания, стомашно-чревни заболявания, сърдечно-съдови и неврологични заболявания.