Вулгарен пемфигус


  • Причини за възникване на вулгарен пемфигус
  • Симптоми вулгарни пемфигус
  • Диагноза вулгарни пемфигус
  • Лечение вулгарни пемфигус
  • Времето вулгарни пемфигус

Вулгарен пемфигус - най-честата клинична форма на пемфигус. Честотата на света, че е 0.1-0.5 на 100,000 жители. Обикновено болните хора на възраст 30-60 години. Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарни булозна дерматоза нарича своя основен елемент - балон. Около 2/3 от случаите, започващи с появата на мехурчета на устната лигавица и само няколко месеца в процес включва кожата.

Причини за възникване на вулгарен пемфигус

Развитие на вулгарни пемфигус, свързани с нарушения в имунната система, в резултат на производството на антитела е IgG тип на твоя трънлив слой на епидермиса. Под влияние на автоантитела е унищожаването на desmosomes, епидермални клетки, които свързват заедно. Загуба на връзки между клетките (akantolyza) доведе до факта, че пространството между тях се запълва с извънклетъчната течност за образуване характеристика на вулгарен пемфигус akantoliticheskih мехурчета.

Симптоми вулгарни пемфигус


Най-често вулгарни пемфигус започва с устата и гърлото. Поради механични повреди хранителни мехурчета разкри толкова бързо, че те почти винаги успявам да разбера. В устата на фона на непроменени слизестата произвежда ярка червена болезнена ерозия. Бележки избухват балон, покриващ ерозия, създаде картина белезникава покритие върху него, но те се премахват без затруднения шпатула. Постепенно увеличавайте количеството на ерозия. Няма специфична терапия Те не се лекува, но вместо да расте и да се слеят. За болка синдром на пациента може да се храни и да говори. Има вонящ дъх.

Появата на мехури по кожата на вулгарен пемфигус може да настъпи няколко месеца след появата им в устата, но може да се появи в началото. Мехурчета, образувани от външната страна на здрава кожа, те са изпълнени с прозрачна течност и често е придружено от не сърбеж, без болка. В някои случаи около мехурчета наблюдавания зачервяване на кожата в тънък джантата. За вулгарни пемфигус характерно откъслечни появата на лезии в различни части на тялото. Често се отразява на гърдите, гърба, областта под мишниците и ингвиналните гънки. С течение на времето, там е появата на нови балони участие в предварително здрава кожа.

Няколко дни след освобождаването им мехурчета разкрити. Създадена с ерозията имат ярко розов цвят. Постепенно увеличаване на диаметъра, те се сливат и заемат обширни участъци от кожата. Не е разбито на първо място, на пациент вулгарни puzyrchatkoy става по-лошо, има subfebrilitet и слабост. Силна болка се намесва с активни движения. При свързване на инфекция се развива пиодермия: намира се в повърхностния балон става мътна, ерозия, обхваната от отговорност гноен, и състоянието на пациента се влошава. Увеличаването на кахексия или сепсис (инфекция присъединяване) може да доведе до смърт на пациента.

Диагноза вулгарни пемфигус

Клиничната диагноза на пемфигус вулгарни Значение механични симптоми, които показват akantolyza. Те включват симптом Никола - ексфолиация на епидермиса с лека триене здрав вид на кожата. Регионални симптом Nicholas проверени чрез издърпване фрагмент стена пръсване балон. Ако тя е положителна, тя е епидермиса го пилинг далеч от ерозия. Симптом Asbo-Хансен - натискане с пръст на балона с вулгарни пемфигус доведе до ексфолиация на епидермиса в периферията на пикочния мехур и да се увеличи площта му.

За да се потвърди диагнозата на пемфигус вулгарни метод поведение цитология Ttsanka. Microscopy намазки, получени от долния ерозията, показва характерните akantoliticheskie клетки оребрени слой на епидермиса. За хистологично изследване на биопсии, взети по време на кожата, съдържащ прясно балон. Изследване разкрива, разположена вътре в кухината на епидермиса и определя механизма на възникването му.

Освен това, диагнозата на пемфигус е вулгарно имунологични методи, които се потвърди или отхвърли автоимунно естеството на заболяването. Direct имунофлуоресценция отговор (IF) тест открива IgG натрупване в междуклетъчното пространство и епидермална клетъчните мембрани. Непряко RIF провежда с серум на пациента и да се определи дали тя desmosomes антитела да епидермални клетки.

Лечение вулгарни пемфигус

Единственият начин да се спаси вулгарни puzyrchatkoy пациентът е предписването на високи дози кортикостероиди, дексаметазон, преднизолон и триамцинолон. Първоначална доза зависи от тежестта на пациента. Намаляване началото на дозата само след епителизация на ерозии и спиране на пресни рани. Постепенно вземете поддържаща доза - минималният дневен размер на лекарството, когато се прилага не се наблюдава появата на нови лезии. Тази доза на пациента трябва да отделите време.

Заедно с използвани кортикостероидна терапия цитотоксични средства, метотрексат, азатиоприн, sandymmun. Това ви позволява да провеждат лечение вулгарни пемфигус-ниски дози кортикостероиди и по-бързо да се постигне ремисия.

Прилагане на екстракорпорална hemokorrektsii (плазмафереза, hemosorbtion и т. Н.) дава възможност за почистване на кръвта от циркулиращите имунни комплекси в него и антитела. Тя насърчава ремисия вулгарни пемфигус особено важно при ниска ефективност на лечение с кортикостероиди.

При лечението на пемфигус вулгарни използва калиев наркотици, анаболни стероиди, когато се свържете към инфекции - антибиотици. За да се предотвратят усложнения на кортикостероидна терапия, предписана лекарства за защита на стомашната стена (vykayr, Almagel и т.н.), както и други лекарства.

Времето вулгарни пемфигус

Своевременно се започва лечение с кортикостероиди вулгарни пемфигус обикновено избягва смъртта. Въпреки Години на приема на тези лекарства неминуемо ще доведе до появата на тежки усложнения във вътрешните органи и системи, което от своя страна може да доведе до смъртта на пациента.