Грануломатоза на Вегенер


  • Класификация на грануломатоза на Вегенер
  • Симптомите на грануломатоза на Вегенер
  • Диагностика на грануломатоза на Вегенер
  • Лечение на грануломатоза на Вегенер
  • Усложнения и прогнозиране на грануломатоза на Вегенер

Честотата на грануломатоза на Вегенер еднакво често при мъжете и жените във възрастовата група 40 години.

Класификация на грануломатоза на Вегенер

Като се има предвид разпространението на патологични промени в грануломатоза на Вегенер може да се случи в локализирана или генерализирана форма.

В грануломатоза на Вегенер от 4 поетапно. Първият етап на грануломатозен васкулит некротична или rynohennyh грануломатоза, работи в клиниката или гнойно некротична язва-некротичен риносинуит, ларингити, назофарингит, деструктивни промени в костите и хрущялите на преградата за нос и ядрото орбита. В следващата стъпка (белия дроб) в патологичния процес участва белодробен паренхим. В третия етап на развиващите генерализирани лезии с интерес на долните дихателни пътища, стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, бъбреците. Последно, етапа на терминал на грануломатоза на Вегенер се характеризира кардиопулмонална или бъбречна недостатъчност, водеща до смърт на пациента през следващата година от началото на своето развитие.

Симптомите на грануломатоза на Вегенер


Общи симптоми на грануломатоза на Вегенер включват повишена температура, втрисане, изпотяване, слабост, загуба на тегло, мускулни болки, болки в ставите, артрит.

Водещата проява на заболяването, срещащи се в 90% от пациентите, е лезия на горните дихателни пътища. За грануломатоза на Вегенер клиника обикновено инат курс ринит, гнойни и освобождаване от отговорност хеморагичен от носа, на стомашната лигавица, докато перфорация на носната преграда, оседлае носа деформация. Грануломатозен-некротични промени също се развиват в устата, ларинкса, трахеята, слухови пасажи, синусите.

В 75% от пациентите с грануломатоза определени филтриращите промени на Вегенер в белодробната тъкан разрушителни кухини в белите дробове, кашлица с хемоптизис, което показва развитието на плеврален излив плеврит.

Участие Kidney гломерулонефритът развитие проявява със симптоми на хематурия, протеинурия, нарушения отделителните функции. Бързо прогресиращ гломерулонефрит в хода на грануломатоза на Вегенер води до остра бъбречна недостатъчност. Промени в кожата се появяват хеморагичен обрив последвано nekrotizatsiey елементи. Поражението на визията включва episklerita на развитие (възпаление на повърхността на тъканта на склерата), образование орбитални грануломи, exophthalmos, исхемия на зрителния нерв до влошаване на функцията, докато нейната пълна загуба. В грануломатоза на Вегенер влияе на нервната система, коронарните артерии, миокард.

Локализирани форма на грануломатоза на Вегенер става основно с участието на горните дихателни пътища - постоянна хрема, назални затруднение на дишането, кървене от носа, кървене образование корички в носните проходи, гласувано osyplostyu. Общата форма се характеризира с различни системни симптоми - повишена температура, ставни и мускулни болки, кръвоизлив, полиморфен обрив, пароксизмална кашлица с кървави nadsadnym-гнойни храчки, abstsedyruyuschey пневмония, увеличаване на сърдечно-белодробна и бъбречна недостатъчност.

Диагностика на грануломатоза на Вегенер

Комплексът диагностични процедури в грануломатоза на Вегенер включват ревматолог консултации, лабораторни изследвания, диагностика хирургия, рентгенографски изследвания.

Клинични изследвания показват, normohromnayaanemiya кръв, ускорена СУЕ, тромбоцитоза, общо урината - протеинурия, microhematuria. В се определя на биохимичен анализ на кръвта се подобри? -globulins, Креатинин (бъбречна синдром), карбамид, фибрин, seromucoid, хаптоглобин. Грануломатоза на имунологични маркери Вегенер са антигени HLA клас: DQW7, DR2, B7, B8; antyneytrofilnyh наличие на антитела намаляване на комплемента.

В X-лъчи на белите дробове в тъканите си, определени инфилтрати, разпад кухина плеврална течност. Прекарайте бронхоскопия с биопсия на горните дихателни пътища. В проучването на биопсии разкриха морфологични белези, грануломатозен некротизиращ васкулит.

Лечение на грануломатоза на Вегенер

С ограничен и генерализирана форма на грануломатоза на Вегенер, назначен имуносупресивна терапия с циклофосфамид (tsitoksanom) в комбинация с prednizonomom. Бързо прогресираща гломерулонефрит разбира алвеолит, или указание за комбинацията на пулса терапия с високи дози метилпреднизолон и циклофосфамид. В прехода тече грануломатоза на Вегенер в ремисия доза циклофосфамид и преднизон постепенно се намалява; дълго (до 2 години) терминът предписано метотрексат.

Процес Обобщаване с грануломатоза на Вегенер (хемоптиза, гломерулонефрит, антитела срещу неутрофилите левкоцити) изискват екстракорпорална hemokorrektsii - krioafereza, плазмафереза, плазмен каскада филтрация, екстракорпорална фармакотерапия.

При лечението на пристъпно-ефективно грануломатоза на Вегенер immunohlobulinovoy на интравенозната терапия. За да се гарантира непрекъснатост на опрощаването могат да ритуксимаб терапия (rituksanom).

Констриктивен промени гърло в грануломатоза на Вегенер и изискват налагането traheostomy reanastomoza на.

Усложнения и прогнозиране на грануломатоза на Вегенер

Курсът и прогресията на грануломатоза на Вегенер може да доведе до разрушаване на лицевите кости, глухота, поради възпаление на средното ухо устойчиво, развитие на некротични грануломи в белодробната тъкан, хемоптиза, и трофични изменения гангрена на стъпалото, бъбречна недостатъчност, вторични инфекции при пациенти, приемащи имуносупресори.

При липса на лечение прогнозата на грануломатоза на Вегенер лошо: 93% от пациентите умират по време на периода от пет месеца до 2 години.

Местната формата на грануломатоза на Вегенер се появява по-доброкачествена. Провеждане на имуносупресивна терапия допринася за подобряване на 90% и стабилна ремисия при 75% от пациентите. Опрощаване средно трае около една година, а след това 50% от пациентите, достигнали ново влошаване. Прогресивно за грануломатоза на Вегенер ограничен, въпреки имуносупресивна терапия, отбелязано в 13% от пациентите.

Разработени са мерки за предотвратяване на грануломатоза на Вегенер.