Жените psevdohermafrodytyzm


  • Причини жени psevdohermafrodytyzmom
  • Симптоми женски psevdohermafrodytyzmom
  • Диагностика на женското psevdohermafrodytyzmom
  • При лечение на жени psevdohermafrodytyzmom
  • Прогнозата за psevdohermafrodytyzmom жените

Пол мъж диференцирани по половите хромозоми и секс хроматин, полови жлези, външни полови органи, вторичните полови белези и поведение. Комбинацията от човешки черти от двата пола предлага hermafrodytyzmu; ако psevdohermafrodytyzmom ("псевдо" - фалшива) - хетеросексуалност се прилага само за външните гениталии. Така Пол определя от структурата и функцията на половите жлези (тестиси - мъжки, женски) - яйчниците, и има случаи на жени psevdohermafrodytyzmom много пъти по-малко, отколкото при мъжете. 

Пациентите трябва да psevdohermafrodytyzmom жени жени хромозоми (46XH), вагината, матката, яйчниците, маточните тръби; Въпреки това, външните полови органи - междинен тип и по-често да се мъжки вторични полови белези на тялото (конституция, коса, гласови). Нарушение на външните гениталии в женския psevdohermafrodytyzmom може да се комбинира с аномалии mocheyspuskatelnomu канал и ректума.

Инсталиране секс с женски psevdohermafrodytyzmom е трудно, защото на проявите несигурността на заболяването. Рано диференциална диагноза на женската psevdohermafrodytyzmom от съществено значение за правилното определяне пола, ефективност нататъшно лечение, психо-социална адаптация на детето.

Причини жени psevdohermafrodytyzmom

В ранните етапи на ембриона е безразличен половите жлези начало, мъжки и женски полови проводи. Само 8-10 седмици на ембриогенезата под влиянието на генетични и епигенетични фактори е сексуалната диференциация на репродуктивната система, деформация, която може да развие женския psevdohermafrodytyzm.

Причини жените са psevdohermafrodytyzmom генетични аномалии или ефекти върху развитието на ембриона вредните фактори (майка ендокринни заболявания, майка, получаващи андроген синтетичен прогестерон в I триместър на бременността, алкохол, наркотици, химическа токсичност, радиация).

Генетични аномалии, които водят до развитието на жени psevdohermafrodytyzmom, адреногенитален синдром възникнат, които нарушават узряването на репродуктивната система.

Най-често се открива в женския psevdohermafrodytyzmom липсата на ензима 21-хидроксилаза задължени да представят важни надбъбречните хормони - кортизол и алдостерон. Недостигът им по време на ембриогенезата резултат в компенсаторно повишаване на секрецията на АКТХ, надбъбречна хиперплазия развитие и увеличава синтеза на мъжки полови хормони - андрогени, които причиняват вирилизация при момичета. Тежките форми на адреногенитален синдром в женския psevdohermafrodytyzmom може да доведе до остра бъбречна недостатъчност и смърт.

По-рядко се наблюдава женски psevdohermafrodytyzm vnenadpochechnikovoho произход: при получаване на андроген и прогестин бременна с андрогенни странични ефекти, ако майката androhensekretiruyuschey тумор - adrenoblastomy или lyuteomy.

Симптоми женски psevdohermafrodytyzmom


Изкривявания на женските полови диференциация psevdohermafrodytyzmom доведат до раждането на дете с неопределен пол и грешки при идентифицирането пол на новороденото.

Повечето момичета женски psevdohermafrodytyzm очевидна веднага хетеросексуални структурата на външните гениталии, хипоспадия и по същия начин с двустранна крипторхизъм. За женската psevdohermafrodytyzmom типичен хипертрофия на клитора (увеличаване на сходството на пениса); закриване на вагиналния отвор, сливане на големите срамни устни (от част до пълния - като скротума) признаци на вирилизация уретрата на различна тежест (офсетов външен отвор на уретрата на клитора, урогениталния синус).

Наличието на адреногенитален синдром и женски psevdohermafrodytyzm може да показва симптоми на дехидратация или хипертония у новороденото период.

Нелекуваната жени psevdohermafrodytyzmom през първите години от живота при пациенти с момичета наблюдавани прогресия вирилизация, бързо соматични съзряване на пукнатини преждевременно епифизарни zaraschenyem и закърнели развитие. В пубертета е закъснял пубертет в женски тип, липса на менструален цикъл, задълбочаване на глас, акне, прекомерен растеж на косата (хирзутизъм), увеличаване на мускулната маса.

Диагностика на женското psevdohermafrodytyzmom

При засичане на аномалии в новородените гениталиите да се потвърди или отхвърли диагнозата на женската psevdohermafrodytyzmom, възможно най-скоро, за да се направи общ преглед на децата детски ендокринолог, гинеколог и уролог. Когато се гледа оцени гениталиите - тяхната големина, местоположение, структура и степен на развитие; Местоположение на отвора на уретрата; Visible дупка вагината, тестисите осезаем; степента на термоядрения синтез labioskrotalnyh гънки. В диагнозата на женската psevdohermafrodytyzmom важно да не се пропусне признаците на вродена надбъбречна хиперплазия (наличие или генитално areolyarnoho хиперпигментация, хипертония или дехидратация).

До диагностични мерки крайните бюджетни пола и името на детето лежеше, като невярна записване на момичетата от женския към мъжкия psevdohermafrodytyzmom може да има много сериозни последици.

За да видите какви жени psevdohermafrodytyzmom проведе задълбочено проучване на семейната история и бременност, лабораторни и инструментални диагностика (повторно - до 2-годишна възраст).

Ако подозирате, женско psevdohermafrodytyzm извършат изследвания Tsytohenetycheskoe (кариотипиране левкоцити), определяне на електролити, хормони на хипофизата, надбъбречните жлези и половите жлези (LH, FSH, 17-кетостероиди, 17-хидроксипрогестерона, тестостерон) в урината и серума.

Инструментални методи - ултразвук на таза и рентгенологични изследвания на органите гинекология използва, за да направи вагината, шийката на матката и маточната тяло.

Хистологично изследване на тъканни половите жлези при диагностицирането на женската psevdohermafrodytyzmom възможно само при преминаване в преразглеждането на тазовите органи по време на всяка операция.

В потвърждение на диагнозата на женски psevdohermafrodytyzmom момичета virilizovannym подходящо женски пол на хромозомите и половите жлези Според секс.

При лечение на жени psevdohermafrodytyzmom

В диагнозата на жени с адреногенитален синдром psevdohermafrodytyzmom от първия ден трябва да следвате, водно-електролитния баланс, за да се предотврати евентуална криза развитието на сол.

При лечението на женски psevdohermafrodytyzmom началото предпише хормонално-заместителна терапия с глюкокортикоиди и минералокортикоиди. Прием стероиди през целия пациент на жените psevdohermafrodytyzmom предотвратява по-нататъшното вирилизация и спомага за правилното развитие на женското тяло.

Жени с дете psevdohermafrodytyzmom изпълняват интимна пластмаса - възстановителна хирургия да се възстанови нормалната генитален вид: под 2 години - намаление klitoroplastiku в prepubertat - vahinoplastiku. Важна част от лечението на жени psevdohermafrodytyzmom - психологическа помощ на вашето дете и родителите му.

Понякога psevdohermafrodytyzmom жени, тъй като пубертета, на адекватен прием на женски полови хормони.

Адекватното лечение на женския psevdohermafrodytyzmom насърчава своевременното превръща менструалния функция и развитието на вторични полови белези в женския тип. Освен това момиче родена с церебрална psevdohermafrodytyzm Жените с нормални яйчници, матка и фалопиеви тръби, способни на нормална сексуална функция и бременност.

Прогнозата за psevdohermafrodytyzmom жените

Прогнозата за psevdohermafrodytyzmom жените зависи от тежестта на заболяването, навременността и адекватността на лечението. Нелекуваната женски psevdohermafrodytyzmom причина прогресия вирилизация, се изключва възможността за адекватно пубертета в женски тип, тече нормален менструален функция и създаване на потомство. Тежестта на симптомите psevdohermafrodytyzmom жените, особено по време на пубертета, може сериозно да увреди психиката на детето.

В началото на predprynyatomu и коригиране лечение на женския psevdohermafrodytyzmom, козметична реставрация на външните гениталии virilizovannye момичета могат да имат пълен репродуктивна способност.