Leaf пемфигус


  • Симптомите на листа пемфигус
  • Диагноза листа пемфигус
  • Лечение на пемфигус листа
  • Прогнозата на пемфигус листа

Името на пемфигус листната получена от типични слоести корички оформено на мястото мехурчета ерозия. Пемфигус лист е най-честата форма на пемфигус при деца. При възрастни, тя доминира vehetyruyuschey puzyrchatkoy. Подобно на други видове пемфигус, пемфигус лист има автоимунно механизъм на образуване на автоантитела на епидермалните клетки.

Симптомите на листа пемфигус

Пемфигус листа започва със зачервяване на кожата, разположен върху тях dryablymy сплескана балон. В някои случаи, началото възниква от вида на вулгарни пемфигус, дерматит Дюринг или еритематозни промени наподобяващи екзема, toksykodermiya, себорейни дерматолози. Понякога пикочния мехур не се експресира, и ексфолиране на епидермиса се дефинира като областта с грапава повърхност.

Bubbles имат тънки гуми и бързо разбити. Сформирана яркочервен ерозия с обилна секреция, която изсъхва, за да образуват корички. Нови части, разделени образуват нови слоеве на корички. Резултатът е характеристика на елемента листни пемфигус обхванати sloistymy щепсели и приличат на бутер тесто.

Главната особеност на листни форми пемфигус намалява в следствие на гранули и възбудена слоеве на епидермиса, което е очевидно, дори и в привидно здрави участъци от кожата. Това води до висока положителна Nikolsky знак - отлепване на епидермиса на значително разстояние чрез издърпване останките гуми спука балона. Поради тази причина, дори и леките повърхностни недостатъци непроменено кожата води до отделянето на епидермална мехури.

Ерозията зарастват бавно. Често кора образуват нови мехурчета и този процес може да продължи неопределено време, което също е клинична характеристика на пемфигус листа. С развитието на болестта Отделни Близки мехурчета са склонни да се обединяват, за да образуват обширни участъци на повреда.

Общото състояние на пациенти с puzyrchatkoy листа в ранен стадий на заболяването може да бъде нормална. Както областта на по-лошо засегнатата кожа. Дори малки движения започват да достави болки пациент, страдащ от психиката и да се появят смущения в съня. Там има температура се покачва, пациентите губят апетит и загуба на тегло, развиват кахексия. С разпространението на скалпа, косопад случва. Ноктите растат тъп, се сгъстяват и да атакуват. Поражението на устната лигавица е много рядко.

Диагноза листа пемфигус


Често диагнозата на пемфигус листа възможно въз основа на горните клинични признаци на заболяването. В намазки от ерозии на повърхността са общи за всички видове пемфигус akantoliticheskie клетки, т.е. клетките с нарушение на междуклетъчните връзки. Хистологично изследване сочи наличие на пукнатини или мехурчета между роговия слой на епидермиса и зърнеста, прекъсването на връзката между клетките (akantolyza). В старата огъня е маркиран паракератоза и хиперкератоза, дегенерация на клетките на гранулиран слой на кожата.

С допълнителни диагностични методи, използвани имунологичните изследвания, потвърждаващи автоимунен механизъм на болестта. Въпреки това, реакцията на пряка и непряка immunofluoristsentsiy (RIF) може да не точно разграничи листа на пемфигус вулгарно.

Листни пемфигус отличават от една форма на пемфигус и дерматит от Дюринг, еритродермия, синдром на достойни заболявания Лайъл.

Лечение на пемфигус листа

Лечението се извършва под надзора на дерматолог основно глюкокортикостероиди, дексаметазон, преднизолон, metypred, триамцинолон, и т.н. При тежки случаи, допълнителна терапия immunosupressoramy (азатиоприн, метотрексат). Отбелязва се, има положителен ефект в комбинация със синтетични кортикостероидни лекарства protivomalyariynymy средства (plakvinil, delagil т.н.)

Локално препоръчва бани с противовъзпалително, дезинфектант и стягащо добавки (като например дъбова кора отвара).

Прогнозата на пемфигус листа

Лошо време. Лечението на болестта може да се получи дълго време. Но с щампите на кахексия на пациенти, които се присъединиха към инфекции или усложнения непрекъснато лечение с глюкокортикоиди.