Мастоцитозата


  • Класификацията на мастоцитоза
  • Симптоми mastototsiza
  • Диагноза mastototsiza
  • Лечение mastototsiza

Защото мастоцитоза, свързани с разпространението на мастни клетки, той получил второ име - tuchnokletochnyy левкемия. Заболяването е рядко, причината е все още неизвестен. Според статистически проучвания, около 75% от мастоцитоза пада на деца под две години. И всеки втори такъв случай на самостоятелно позволено по време на пубертета.

Класификацията на мастоцитоза

В момента дерматология разграничава 4 клинични форми на мастоцитоза:

Кожно мастоцитоза детството често се развиват в първите няколко години от живота. Нейната отличителна черта е пълната липса на поражения на вътрешните органи. Обикновено в пубертета кожни прояви на болестта изчезне и ще си отида. Само в редки случаи на детството мастоцитоза доразвити с прехода към формата на системата.

Кожните мастоцитоза възрастни и юноши, характеризиращи се с инфилтрация на мастни клетки не само кожата, но също така и вътрешни органи: черен дроб, сърце, далак, лигавицата на стомашно-чревния тракт и бъбреците. Въпреки това, за разлика от системна форма на заболяването, промените, които настъпват във вътрешните органи, с тази форма на мастоцитоза не напредва. В някои случаи кожна мастоцитоза могат да бъдат прехвърлени на системата.

Системна мастоцитоза развива предимно при възрастни. Това е прогресивно разрушаване на вътрешните органи, в комбинация с всяка промяна или не. Системна мастоцитоза се намира в 10% от случаите всяка мастоцитоза. Той обикновено се развива след всяко проявление.

Малигнен мастоцитоза се причинява от злокачествена трансформация на мастни клетки, от това, което се нарича tuchnokletochnyy левкемия. Променени мастни клетки инфилтрират органи и тъкани, което води до бързо фатално заболяване. Кожни прояви на тази форма на заболяването обикновено отсъстват.

Симптоми mastototsiza


Приблизително 50% от пациентите с мастоцитоза жалби се отнасят само до промени в кожата. В мастоцитоза с увреждане на вътрешните органи и пациентите се оплакват от повтарящи се спадане на кръвното налягане, припадъци, пароксизмална тахикардия, треска и е придружен от пароксизмална сърбеж зачервяване.

Характеристика на заболяването инфилтрати на мастни клетки могат да се натрупват в различни слоеве на кожата, което води до различни кожни прояви. В тази връзка, има пет клинични варианти на кожна мастоцитоза с промени.

Макулопапулозен вариант мастоцитоза се характеризира с появата на кожата hiperpihmentirovannyh няколко петна или папули малък диаметър. Тази индивидуална лезии по кожата трябва да оформят. Изразено явление Даря-Unny - механични въздействия (като триене) на места те се превръщат в малки мехурчета като кожни промени с уртикария. Поради тази особеност в тази версия мастоцитоза намерили някои автори наричат ​​пигментна уртикария.

Нодуларна опцията мастоцитоза се изразява в появата на множествена кожата възли и консолидации polusharovydnoy форма за един сантиметър в диаметър. Цвят нодули могат да бъдат розови, жълти или червени. Nodule може слеят в плаки, чиято повърхност е гладка или тип портокалова кора. Плаките са обикновено големи хълмиста повърхност. Когато възли опция особено при възрастни явление Даря-Unny слабо изразени.

Solitary вариант мастоцитоза се проявява форма mastotsitomy - размер единица 2-5sm гумена текстура, набръчкана или гладка повърхност. Често една единица, но има клинични форми с образуването на 3-4 възела. В някои случаи mastotsitomy комбинирани с обрив makulopappuleznoho характер. Solitary опция, разработени изцяло с всеки детството мастоцитоза. Типична локализация - кожа горната част на ръцете, гърдите и шията. Когато се появят травма повърхност mastotsitomy й пустули или мехури (положително явление Даря-Unny), и детето може да се оплаче от изтръпване на сайта. Регресия на самотни елементи настъпва внезапно, с mastotsitomy мивка и изглаждане на повърхността на кожата.

Eritrodermicheskyy вариант мастоцитоза диагностицира, когато кожата формира ясно обособени жълто-кафяви лезии с неравности ръбове и гъста консистенция. The изрази сърбежа. На лезии повърхност eritrodermicheskom в крайна сметка има пукнатини, драскотини и рани. Най-честата локализация - гънка между бедрата и подмишниците. Sharp Daria положителен симптом-Unny. Дори леко лезия наранявания водят до образуването на мехурчета и засилване на сърбежа. Когато голям брой мехурчета говорят за клиниката bulleznoho мастоцитоза. Eritrodermicheskyy вариант заболяване рядко навлиза в системната форма, но развитието на язви нейните елементи могат да доведат до еритродермия.

Teleanhiektaticheskiy вариант мастоцитоза се характеризира с области на кожни лезии червеникаво-кафява, с sformirovannymy намира на hiperpihmentirovannyh teleanhioektaziy фон. Най-типичният поражения на кожата на крайниците и гръдния кош. Teleanhiektaticheskiy вариант се среща главно при възрастни и най-вече жените.

Диагноза mastototsiza

Типични симптоми и определение на явлението Даря-Unny често позволяват дерматолог подозира мастоцитоза. За да се потвърди диагнозата изисква биопсия на клетките на кожата. Хистологично изследване разкрива инфилтрати, което представлява натрупване на мастни клетки. Когато макулопапуларни и teleanhiektaticheskom версия мастни клетки инфилтрират горните дермата. Когато възли мастоцитоза мастни клетки образуват плътни инфилтрати, интересни почти всички слоеве на дермата. За самотни единици или мастни клетки инфилтрират типично разпространение не само на целия дермата, но в подкожната тъкан. Eritrodermicheskyy вариант се различава образуване lentoobraznoy инфилтрати на мастни клетки в горната част на дермата.

Клиничен анализ на кръв определя чрез увеличаване на броя на базофили и неутрофили към остър левкоцити промяна формула. Когато заподозрян мастоцитоза прекарват определението на хистамин урината. Въпреки това, съдържанието на хистамин в урината се увеличава не само в мастоцитоза, но при алергични или възпалителни заболявания.

Системна мастоцитоза се диагностицира чрез определяне на 1-метил-4-imidazoluksusnoy киселина - метаболит на хистамин, съдържанието на които се увеличава значително, когато системна мастоцитоза и е в нормални граници на всяка мастоцитоза.

Всяко увреждане на вътрешни органи в мастоцитоза ултразвук на корема показва увеличение на черния дроб и далака. Приблизително 25-30% от пациентите с мастоцитоза рентгенова и КТ кости определени нарушения на костите, остеосклероза или остеопороза.

Мастоцитозата трябва да прави разлика с лунички, пигментни невуси ксантом. Нодуларна форма диференцирани с дерматофибром и мастоцитоза детството - с пемфигус новородено, вродена poikiloderma Rotmunda-Thomson. Освен това е необходимо да се разграничат мастоцитоза тук други заболявания, характеризирани с повишаване на мастни клетъчни проби за хистологично изследване. Такива заболявания включват лимфом, хемангиома, limfohranulomatoz, дерматофибром, и т.н.

Лечение mastototsiza

При лечение на мастоцитоза използва periaktin инхибитори (hlorhydrata tsiprogeptadin), серотонин, антиалергични лекарства (tavegil, zirtek, Telfast), противовъзпалително (диклофенак, ибупрофен), терапията с PUVA. Ако системна мастоцитоза е предписано цитостатици, с булозни форми - кортикостероиди.

Някои mastotsitomy могат да бъдат хирургично отстранени.

За съжаление, въпреки съвременните постижения в областта на медицината и фармакологията, съществуващите лечения мастоцитоза често не са достатъчно ефективни.