Облитериращ бронхиолит


  • Класификация на облитериращ бронхиолит
  • Причини за възникване на облитериращ бронхиолит
  • Симптомите на облитериращ бронхиолит
  • Диагностика на облитериращ бронхиолит
  • Лечението на облитериращ бронхиолит
  • Времето облитеративен бронхиолит

Облитериращ бронхиолит в пулмологията доста рядко, разпространението му в педиатрични популации на различни области с данни от 0.2 до 4%. Големи различия се обяснява с приликата на статистически данни да бъдат заличавани бронхиолит с други заболявания на дихателните пътища (астма, бронхиектазии) и трудностите при диагностиката. 

Облитериращ бронхиолит - обструктивна болест "на малките дихателни", течаща от терминал бронхиоли поражение - razvetvlen бронхиална диаметър по-малък от 3 mm, без хрущялни пластини и жлези. Гранулиране израстъци, които се развиват в дисталните пътища, алвеоларни проводи и алвеолите, което води до развитие на дихателна недостатъчност, ранното увреждане и смъртността.

Класификация на облитериращ бронхиолит

Според клиничната класификация, която се основава на етиологичен фактор заличаване бронхиолит разделена на Postinfectious, posttransplantatsiynomu, postinhalyatsionnye, предизвикан от лекарства, идиопатична.

В зависимост от patohystolohycheskym заличавани промени бронхиолит може да вземе остър (ексудативна) или хронична (продуктивна-склеротични) версия, разбира се.  

Сред хронична заличавани bronhyolytov разграничи пролиферативна (за образуване lyuminalnoy течност, алвеоларни клетки и bronhiolyarnoho Масон) и свиване (суб разпространението на фиброзна тъкан, стеноза на бронхиолите лумена и стена ригидност). Пролиферативна форма на заболяването представени с облитериращ бронхиолит orhanyzuyuscheysya пневмония и криптогенно orhanyzuyuscheysya пневмония; констриктивен - дихателни бронхиолит, дифузна panbronhiolitom, фоликуларен бронхиолит.

С облитериращ бронхиолит възпалителни лезии на малките дихателни пътища с развитието на ексудат, реакционната hranulematoznoy и фиброза води до необратими промени в стените на бронхите, концентрична и заличаване стесняване на лумена, най-силно изразена в крайните области. За облитериращ бронхиолит характеризира с bronhyolyarnoho (peribronhiolyarnoho) възпалителен инфилтрат от лимфоцити, макрофаги и плазмени клетки, цилиндрична развитие бронхиектазии на стагнация и формирането на слизестите секрети конфитюри.

В облитериращ бронхиолит, намаляване на белодробното капилярно кръвен поток (25-75%), което води до високо кръвно налягане в белодробната циркулация, увеличаване на натоварването на дясната страна на сърцето и дясна вентрикуларна хипертрофия ("бял дроб сърцето").

Резултат заличаване бронхиолит е ограничен фиброза или дегенерация на белодробната тъкан, без да е изразена склероза с значително смущение на функционалната белодробна кръвоток.

Причини за възникване на облитериращ бронхиолит


Polietiologichnost заличаване бронхиолит може да се счита като проява на неспецифични реакции тъкан на малките дихателни пътища на ефектите на различни вредни фактори.

Postinfectious често развиват бронхиолит при деца и във връзка с инфекция, vyzyvaemymy adenovyrusom, респираторен синцитиален вирус, цитомегаловирус, парагрипен, херпес. Развитието на остри облитериращ бронхиолит може също да бъде причинена от патогени, от друга страна, микоплазма, Klebsiella, Legionella, гъбички asperhyll на HIV.

Вдишването облитериращ бронхиолит, могат да бъдат причинени от вдишването на токсични газове (серен диоксид, азотен диоксид, хлор, амоняк) парни киселини, органични и неорганични прах, никотин, кокаин. Лекарствени облитериращ бронхиолит, предизвикани от приема на някои лекарства (цефалоспорини, пеницилини, сулфонамиди, амиодарон, златни препарати, цитостатици).

Чрез идиопатична облитериращ бронхиолит включват случаи в фона на дифузни заболявания на съединителната тъкан (ревматоиден артрит, системен лупус еритематодес), синдром на Stevens - Johnson екзогенен алергичен алвеолит, аспирационна пневмония, възпаление на стомашно-чревния тракт (улцерозен колит, болест на Крон) злокачествен лимфом и hystyotsytoz т.н.

Posttransplantatsiynomu облитериращ бронхиолит се среща в 20-50% от пациентите, подложени на трансплантация на органи и тъкани (сърце-бял дроб комплекс, двата или един бял дроб, костен мозък).

Симптомите на облитериращ бронхиолит

Първи облитериращ бронхиолит остър или подостър развитите на симптоми - умора, неразположение, висока температура или с ниска температура. Характеризира с наличието на суха кашлица принудително, увеличаване експираторен задух при усилие, а след това при най-малкия стрес.

В ранните етапи на облитериращ бронхиолит са сухи свирки и след хрипове, често чували на разстояние (разстояние). По-късно значително отслабване на дишането, подуване на гърдите. Хемоптиза в заличаване бронхиолит е рядкост. Признаци на дихателна недостатъчност и белодробна хипертония може да се продължи със създаването на хронична "белодробно сърце".

По време облитеративен бронхиолит може да бъде рязко с редуващи се периоди на влошаване и относителна стабилизация, но по-добре или разрешение на заболяването не се развива. В по-късните етапи на облитериращ бронхиолит маркирани цианоза; значително напрежение помощни дихателните мускули на шията при дишане (наречен "huffing" дишане). Пациентите заличавани бронхиолит в пулмологията, наречена "синя pyhtelschikamy."

Диагностика на облитериращ бронхиолит

Диагнозата на облитериращ бронхиолит трудни и въз основа на историята, клиничните признаци, данни физически преглед, рентгенова и КТ на функционални тестове на гърдите с висока разделителна способност (изучаване на състава на кръвта газ, дихателната функция, определяне на азотен оксид в издишания въздух), ЕКГ и резултати ехокардиография , tsytohramy бронхоалвеоларно флъш и хистологичен анализ на белодробната тъкан.

Standard рентгенова на гърдите разкрива облитериращ бронхиолит в белия дроб хипервентилация, мек фокус разпространение във вида мрежест на намаляване на обема на белите дробове. Метод за откриване KTVRZ-голяма чувствителност позволява ин виво разкрие характерните черти на облитериращ бронхиолит: пряка (стесняване на бронхите, бъбрековидна израстъци, peribronhialnye удебеляване и bronhioloektazy) и непряко (мозайка намалена прозрачност, nadprozore засегнатите райони бронхиоли, psevdomatovoho стъкло знаци "" белодробни промени тъкан дисталния пространство заличаване).

Ехокардиография и ЕКГ данни показват наличието на симптоми на белодробна хипертония, хронично образуване на "белодробно сърце". Нарушаване на белодробната функция и симптоми на обструктивна тип hipervozdushnosti наблюдава в констриктивни облитериращ бронхиолит светлина; Рестриктивното вид злоупотреба FDD и намалява дифузията на капацитета на белите дробове - с пролиферативни облитериращ бронхиолит. Намалена обмен газ се изразява в намаляване на съдържанието на кислород и въглероден диоксид в артериалната кръв (хипоксемия и хипокапния).

Най-информативен метод за диагностика заличаване бронхиолит остава торакоскопска биопсия transbronhialnaya и хистологично изследване на биопсия на белите дробове, което може да се открие на разположение пролиферативни-склеротични изменения.

Тя притежава диференциалната диагноза на облитериращ бронхиолит хроничен бронхит, fybrozyruyuschym алвеолит, обструктивна белодробна емфизема, астма.

Лечението на облитериращ бронхиолит

Трудността за ранна диагностика на облитериращ бронхиолит, бърза прогресия и необратими промени в бронхиалната стена силно ограничава способността на лечение, който се редуцира за да се предотврати по-нататъшното развитие на възпаление и влакнест пролиферация в малките дихателни пътища и стабилизиране на пациента.

Основните транспортни наркотиците в заличаване бронхиолит са кортикостероиди - най-често преднизон (дексаметазон), понякога в комбинация с имуносупресори (циклофосфамид). Инхалационна терапия будезонид, флутиказон, беклометазон може да намали необходимостта от системни глюкокортикоиди чрез постигане на по-високи концентрации на лекарството в тъканите.

Когато инфекциозен произход облитериращ бронхиолит в острата фаза на заболяването при използване антивирусни и антибактериални средства. Укрепване bronchoobstruction предписано муколитични лекарства (lasolvan вдишат или ентерално), бета-2 агонисти (салбутамол) в белодробна хипертония - диуретици (фуроземид, veroshperon), метилксантини (аминофилин) силденафил, простациклин аналогови (илопрост), ACE инхибитори (каптоприл) , развитието на хипоксия - кислородна терапия.

При лечението на облитериращ бронхиолит, използвани антиоксиданти (коензим Q10, mildronat) в комбинация с витамини, физиотерапия, масаж на гърдите, бронхоалвеоларен лаваж.

Времето облитеративен бронхиолит

Облитериращ бронхиолит - soboyushvydkoprohresuyuchym болест, обикновено с лоша прогноза. Усложнява от развитието на емфизем, хипертония, белодробна циркулация, увеличаване на белия дроб и сърдечна недостатъчност. Дори адекватна фармакотерапия облитериращ бронхиолит, не може да се възстанови нормалното морфологично и функционално състояние на дихателните пътища и белите дробове тъкан.