Пигментна ксеродерма


  • Причини за възникване на пигментна ксеродерма
  • Симптомите на ксеродерма пигментозум
  • Диагностика на пигментна ксеродерма
  • Лечение на ксеродерма пигментозум

Според статистически проучвания, провеждане на дерматология, пигментна ксеродерма намери средно по 1 случай на 250 000 .. хората. Най-високата честота среда маркирани населението на Близкия изток и средиземноморското крайбрежие на Африка. Xeroderma пигментозум болен двата пола, но някои дерматолози твърдят, че момичетата заболяване Environment е по-често. Заболяването често предава в семейството и внимателно наблюдавани в бракове.

Причини за възникване на пигментна ксеродерма

Има 2 генотип на пигментна ксеродерма, предадена от автозомно-доминантно и автозомно-рецесивно. Заболяването се причинява от генетичен дефицит на ензими UV ендонуклеаза и полимераза-1 отговаря за възстановяване на ДНК след увреждане на ултравиолетови лъчи. В тази връзка, при пациенти след излагане на висока слънчева радиация разработен кожата и очите. Някои хетерозиготни носители на гена възникнат изтрити форми на ксеродерма пигментозум в различни разстройства пигмент.

Симптомите на ксеродерма пигментозум


Най-често (в 75% от случаите), започващ пигментна ксеродерма сметки за първите 6-12 месеца от живота. Заболяването се проявява през пролетта или лятото, след като бебето е под силна слънчева светлина. В някои случаи се наблюдават начални признаци при пациенти пигментозум ксеродерма на възраст 14-35 години и дори 65 години.

В хода на пигментна ксеродерма включва 5 разминават етапа: zritematoznuyu, етап хиперпигментация, атрофични, hiperkeraticheskuyu и стадий на рак.

Еритематозен етап се характеризира с възпалителни изменения на кожата в зоните, изложени на ултравиолетова светлина. В областите на кожата се появи зачервяване, подуване, малки мехури и мехурчета. След разрешение от първи етап елементи остават на кафявото на кожата, жълти или кафяви петна, като лунички (хиперпигментация етап).

След излагане на кожата на пациенти с ксеродерма пигментозум доведе до нови и възпалителни кожни промени пигмент, което води до развитието на атрофични процеси. Болест се атрофичен етап, който се характеризира с изтъняване и изсушаване, напукване и белези. Кожата е опъната и няма да се откаже. Спад има в устата (Микротоми), устата дупка атрезия и носа, изтъняване на носа и ушите.

Hiperkeraticheskaya етап на развитие е показано в центровете на засегнатата кожа брадавици израстъци, papyllo, Treadwheel, фиброми. Етапът на рак, обикновено има 10-15 години от началото на ксеродерма пигментозум. Но понякога Злокачествени новообразувания се появяват в първите години на заболяването. За да злокачествени тумори, настъпващи в пигмент kserodermu включва bazaliomy, меланом, endotelioma, сарком, trihoepitelioma, ангиосаркома. Те се характеризират с бързо метастази в вътрешните органи, което води до фатално заболяване.

В 80-85% от случаите на ксеродерма пигментозум увреждане на очите, наблюдавани под формата на конюнктивит, кератит, хиперпигментация и атрофия на ириса и роговицата, което води до депресии изглед. Кожата на клепачите се появи телеангиектазии, хиперкератоза, dyshromiya и рак.

Често в комбинация с пигментна ксеродерма тъкан дегенеративни промени, дегенерация на зъбите, ремъци, вродена алопеция, спиране на растежа. Xeroderma пигментозум, придружено с умствена изостаналост дете открои като отделна клинична форма - синдром De Санктис-Kakione.

Диагностика на пигментна ксеродерма

Специфичният метод за диагностициране на ксеродерма пигментозум извършва чрез използване на монохроматор е да се идентифицират и повишена чувствителност на кожата към UV.

За изясняване на диагнозата дерматолог назначи биопсия на засегнатата кожа. Друг хистологично изследване в ранните стадии на заболяването се определя хиперкератоза, оток и възпалителен инфилтрат на дермиса изтъняване кълнове, пигментация на базалния слой. В atrofycheskoy и hiperkeraticheskoy етап има епидермална атрофия, дегенеративни промени на колаген и еластични влакна. В етапа на рак - анормални клетки и хистология на рак на кожата.

Лечение на ксеродерма пигментозум

Пациентите трябва да избягват излагането на ултравиолетови лъчи, костюми и шапки с големи полета и воал, се прилагат слънцезащитни и мехлем, използване на танин прах.

Медикаментозно лечение на пигментна ксеродерма главно симптоматично и за съжаление неефективно. Нанесете ароматен ретиноиди, токофероли, hynhamyn. С развитието на злокачествени процеси допълнително предписани prospydyn, пиридоксин, тиамин, цианокобаламин.

Papillomatoznye и брадавици израстъци отстранени хирургично от cryodestruction, електрожен или лазерна епилация.