Поликистоза на бъбреците


поликистоза на бъбреците

  • Формите на поликистоза на бъбреците
  • Причините поликистоза на бъбреците
  • Симптомите на поликистоза на бъбреците
  • Диагностика на бъбречна поликистоза
  • Лечение на бъбречна поликистоза
  • Поликистоза на бъбреците прогноза за

Заболяване Polykystoznaya (поликистоза на бъбреците) - заместник фетални бъбречните каналчета, се характеризира с образуването на множество малки кисти в паренхима. Поликистоза на бъбреците винаги двустранно. Кисти могат да бъдат с размерите на мач главата до голяма череша и повече съдържат светлина или шоколадов цвят желеобразна секреция. Увеличаване на кисти в крайна сметка да доведат до намаляване на функциониращ паренхим и бъбречна недостатъчност.

Като правило, не се ограничава до поликистоза бъбречно заболяване; да pozanyrkovym форми на поликистозните включват образуване на кисти в панкреаса, далака, черния дроб, семенните мехурчета, белите дробове и други органи.

Формите на поликистоза на бъбреците

В Urology разграничи поликистоза на бъбреците с автозомно-рецесивно режим на наследяване, която се среща при бебета и поликистоза на бъбреците, предавани по автозомно доминантен модел, който се намира в по-големи деца и възрастни.

В поликистоза на бъбреците кисти могат да се появят в близост и отворен. Затворени кисти - затворени поради като няма комуникация с лумена на каналчетата и не правят отделителната функция. Тези кисти поликистоза на бъбреците се случва в неонаталния и имат лоша прогноза.

Кисти отворен тип представени divertikuloobraznymy разширителни каналчета с комбинация от чаши и чинии. При този тип отделителната функция на бъбреците кисти дълго време остава сравнително запазена. Тази форма на поликистоза на бъбреците след латентен период е намерена при възрастни и деца и по-възрастни.

Възрастни поликистоза на бъбреците настъпва 10 пъти по-често от поликистозни новородени.

Причините поликистоза на бъбреците


Поликистоза на бъбреците в повечето случаи е патология, която се унаследява по автозомно доминантен модел. Развитие на автозомно доминантно поликистозно бъбречно може да възникне, ако заболяването е подобна на един от родителите; тази форма на наследството определя 85-90% от случаите на поликистозни бъбреци. Признаците на болестта в този случай често се развиват 30-40 години, поне в начален стадий.

За развитието на автозомно-рецесивно поликистоза на бъбреците изисква предаването на мутирали гени, които причиняват на дефекта от двамата родители. Това е по-малко често срещана форма на болестта, която се развива при кърмачета.

При липсата на фамилна анамнеза за бъбречна поликистоза очаква да наследи появата на нови мутации в зародишните клетки на родител.

В патогенезата на поликистоза на бъбреците водеща роля нарушение сливане на секреторните и отделителните структури на етапа на развитие нефрон на вторични пъпки. Това усложнява разпределението на първичния урината, повишено налягане в бъбречните тубули, които водят до деформация на лумена и образуването на кистозна разширени кухини. В поликистоза наблюдава значителен размер и тегло увеличение на бъбреците, макроскопски Какво трябва хълмист неравна повърхност чрез проектиране на множество кисти.

Стените на кистите представени съединителната тъкан кухина облицована с плоска или кубичен епител, съдържащ се в течност жълтеникава или кафява, подобна по състав на урината. Между отделно кисти са области паренхим, които поради кисти налягане може да бъде предмет на дегенеративни промени, атрофия или исхемия. Чашки и купички с поликистоза на бъбреците значително деформирани и разширения.

Симптомите на поликистоза на бъбреците

Поликистоза на бъбреците обикновено се появява при бебета и много неблагоприятна за ранно завършва със смъртта на дете от уремия.

При възрастни поликистоза на бъбреците се развива бавно преминаване компенсирани, subcompensated и декомпенсирана етап.

В процеса на компенсаторни прояви на поликистоза на бъбреците срок на разположение. Впоследствие, чувство на налягане в гърба, неспецифицирано коремна болка, затруднено уриниране, причинено от разтягане на бъбреците. Има умора, главоболие, понякога - хематурия с неизвестен произход. Бъбречната функция в поликистоза компенсирано етап не е нарушена.

Под subcompensation расте признаци на бъбречна недостатъчност, се проявява с гадене, сухота в устата, жажда, мигрена, стабилен и висок артериална хипертония. Бъбречна недостатъчност на този етап се характеризира с полиурия с поликистозен Izostenuriya, erytrotsyturiya, tsilinruriey, в случай на пиелонефрит - leykotsiturii. Ако гнойната киста присъединява треска, интоксикация, втрисане, с камъни в бъбреците се развива остра бъбречна колика.

В декомпенсирана етап поликистоза на бъбреците се развива хронична уремия. Прогресирането на поликистоза на бъбреците може да допринесе за хипертония, травма, операция, бременност, кървене. Присъединявайки се към вторична инфекция (грип, ТОРС, пневмония и т.н.) може да доведе до рязко влошаване до смъртта на пациента, с гнойни кисти често развиват уросепсис.

Траен високо кръвно налягане при поликистоза на бъбреците с течение на времето може да стане сложно левокамерна хипертрофия, пролапс на митралната клапа, и сърдечна недостатъчност, аневризма и съдова мозъчна хеморагичен инсулт.

Поликистоза на бъбреците може да доведе до развитието на късна токсикоза на бременността - прееклампсия и еклампсия. По-специално групата на риска - жени, които са страдали хипертония по време на бременност. При пациенти с бъбречна поликистоза увеличи вероятността за образуване на кисти на черния дроб, дивертикулит на дебелото черво.

Диагностика на бъбречна поликистоза

А историята в някои случаи установят случаи на поликистоза на бъбреците семейство с роднини в ред. Палпирам увеличени и кистозни бъбреци променили не винаги е възможно, благодарение на по-голямо значение при диагностицирането играе инструментални техники (ултразвуково изследване на бъбреците, отделителната урография, nefrostsyntyhrafyy, MRI и CT бъбреците, селективна ангиография и т.н.).

При интравенозно урография показва значително увеличение на двустранния бъбреците, деформация pyelocaliceal комплекси. Използването на ултразвук, за да се увеличили с бъбреците определено множество кисти. В неясни случаи се прибягва до ретроградна pyelography, бъбречна ангиография, които разкриват и кистозна дегенерация на бъбреците.

За да се определи степента на компенсация бъбречна функция задържане на урина (пълна, тестове и Zimnitskiy Reberga), биохимични изследвания на кръвта. С развитието на пиелонефрит урината преминава бактериологично посев. За да се установи семейните генетична поликистоза на бъбреците сочи проучване.

Поликистоза на бъбреците, трябва да се разграничава от хроничен гломерулонефрит и пиелонефрит, бъбречни тумори.

Ако подозирате, че има мозъчен аневризъм извършва церебрална ангиография, UZDG, магнитно-резонансна ангиография.

Лечение на бъбречна поликистоза

В поликистоза на бъбреците провежда симптоматично лечение. Общи препоръки включват изключване на прекомерно и продължителен стрес, превенцията на хронични заболявания (кариес, ARI, тонзилит, синуит и др), придържане към високо калорични, богата на витамини диета с ограничаване на протеини и сол.

С развитието на пиелонефрит определен срок антибиотично лечение и uroantyseptykamy. В случай на брутния хематурия проведе хемостатично терапия, като същевременно се намалява отделянето на урина е показано получаването на диуретици при пациенти с артериална хипертония - антихипертензивни средства.

В компенсирани етап поликистоза на бъбреците може да бъде извършена аутопсия и освобождава големи кисти. Това доведе до намаляване на размера на бъбреците, подобряване на кръвообращението и техните функции. В крайните стадии на бъбречна недостатъчност, повдига въпроса за хронична хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Поликистоза на бъбреците прогноза за

В поликистозни бъбреци се нуждаят постоянно наблюдение на уролога на пациента (нефролог). Своевременно коригиране на хипертония и премахване на инфекции на пикочните пътища позволяват да забави развитието на поликистоза на бъбреците. Въпреки това, повечето пациенти с бъбречна поликистоза по различно време на откриване на заболяването развива бъбречна недостатъчност.

Когато семейни форми на поликистоза на бъбреците трябва да се консултират с лекар, за да се определи генетичният риск от раждането на дете с подобен бъбречна аномалия.