Полиневропатия


  • Класификация polynevropatyy
  • Етиология и патогенеза polynevropatyy
  • Клинична полиневропатия
  • Диагноза polynevropatyy
  • Лечение на полиневропатия
  • Прогноза за времето в полиневропатия

Полиневропатия - хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се със системни заболявания на периферните нерви.

Класификация polynevropatyy

Днес polynevropatyy стандартна класификация, не съществува. За патогенетичен основа на аксоните полиневропатия разделена на (първична лезия аксиална цилиндър) и демиелинизиращи (миелин патология). Естеството на клиничната картина изолира мотор, сетивни и вегетативна полиневропатия. Въпреки това, чисти Тези форми се срещат много рядко, обикновено съчетани лезия намерите две или три вида нервни влакна (сетивно моторни, сензорни и вегетативната т.н.). Чрез етиологичен фактор за наследствен дял полиневропатия (невронни amiotrofiya Charcot-Marie-Tus, синдром на Русия-Levy, синдром Dezheryna-Sotto, Refsuma заболяване и т.н.), автоимунен синдром (Miller-мигач, аксонална тип GBS, paraproteyinemichni полиневропатия, paraneoplasticheskie невропатия, и т.н. ), метаболитен (диабетна невропатия, полиневропатия уремичен, черен дроб полиневропатия, и т.н.), хранителна, токсичен и инфекциозно-токсични.

Етиология и патогенеза polynevropatyy


Независимо от етиологичен фактор в полиневропатия намерите два вида патологични процеси - разгрома на аксони и демиелинизация на нервните влакна. Когато аксонална Type победи вторичен демиелинизация, с демиелинизиращи лезии отново се присъединява аксонална компонент. Първоначално на аксоните са най-токсични polynevropatyy, аксонална тип GBS, NMSN тип II. Демиелинизираща полиневропатия към първоначалния класическата версия лечение GBS, CIDP, paraproteyinemichni полиневропатия, тип I NMSN. Когато аксонална полиневропатия страда основно транспортната функция в аксиална цилиндър извършва aksoplazmaticheskoho ток, което е начинът на моторните неврони мускулите на гърба и редица биологични вещества, необходими за нормалното функциониране на нервните и мускулните клетки. В процеса участват предимно нерви, съдържащи най-дългите аксони. Променете трофична функция на аксони и аксонална транспорт denervatsionnyh доведат до промяна на мускула. Денервация на мускулни влакна, стимулира разработването на първия извод, а след това на обезпечение sprautinha, растежа на нови терминали и reinnervatsii мускулни влакна, което води до по-DE преструктуриране.

Когато демиелинизация случва saltatornoho нарушение на нервните импулси, което води до намаляване на скоростта на нерва. Демиелинизиращи нерв лезия клинично развитие на мускулна слабост, загуба на сухожилните рефлекси ранното развитие на мускулна атрофия без. Наличието на атрофия показва допълнителен компонент на аксоните. Демиелинизирането на нервите може да бъде причинено от автоимунно агресия да образуват антитела към различни компоненти на периферната миелинов протеин, генетични заболявания, екзотоксин експозиция. Увреждане на аксон нерв може да бъде причинено от излагането на екзогенни или ендогенни токсини, нервни генетични фактори.

Клинична полиневропатия

Клинична картина на полиневропатия, обикновено се комбинира признаци на двигателя, сетивни и автономната влакна. В зависимост от степента на участие на различните видове влакна в неврологичния статус може да доминира моторни, сетивни или автономни симптоми. Победете моторни влакна причина за вяла пареза, най polynevropatyy типичен лезия на горните и долните крайници с дисталния разпределение на мускулна слабост, удължено Axon лезии развиващите мускулна атрофия. За аксоните и дистална наследствена polynevropatyy типичен разпределение на мускулна слабост (обикновено краката), което е по-силно изразено в мускулите екстензорни отколкото в мускулите флексорния. В тежка слабост peronealnoy мускулни групи развиващи steppazh (така наречената "кур-разходка"). Демиелинизираща полиневропатия закупен може да се появи проксимална мускулна слабост. При тежки поражения може да се появи СИ и дихателната мускулатура, често наблюдавани при синдром на Гилен-Баре (GBS).

За polynevropatyy типичен относителна симетрия на мускулна слабост и атрофия. Асиметрични симптоми, характерни за множествена mononevropatiy, мултифокална моторна невропатия, сензорно-моторно мултифокална невропатия Lewis-Sumner.

Сухожилията и периоста рефлекси с полиневропатия обикновено намаляват или падат, особено падане ахилесови сухожилни рефлекси, с по-нататъшното развитие на процеса - и karporadialnyy коляното, сухожилни рефлекси с двуглави трицепс и мускулите на раменете може да shoronnu дълго време.

Увредени сетива в полиневропатия също често Относно симетрична, първоначално възникнали в дисталните (тип "ръкавица" и "чорапчета") и разширяване на проксимално. В началото полиневропатия често откриват положителни сетивни симптоми (парестезия, дизестезия, хиперестезия), но симптоми симптоми нататъшно развитие дразнене процес Smenyayutsya загуба (хипоестезия). Разбихте дебели миелираните влакна водят до нарушения hlubokomyshechnoy и чувствителност на вибрации, унищожаване тънки миелираните влакна - да злоупотребяват с болка и температура чувствителност на кожата.

Нарушаване на вегетативните функции е най-очевидно в аксонална полиневропатия като автономни влакна са nemielizirovannymy. Повечето симптоми, наблюдавани загуба, унищожаване симпатична влакна, които са част от периферните нерви, кожата изглежда суха, нарушение на регулацията на съдовия тонус; лезии висцерални вегетативни влакна водят до dyzavtonomiya (тахикардия, ортостатична хипотония, намалява еректилната функция, нарушаване на комунални услуги).

Диагноза polynevropatyy

Ако се открие сензомоторна полиневропатия prohressyruyusche бавно, като дебютира с peronealnoy мускулни групи, трябва да укажете наследствен медицинска история, особено в присъствието на роднини умора и слабост на мускулите на краката, промени в походката, крак деформация (високо покачване). В симетрична слабост на четката за екстензорен да изключат интоксикация олово. Обикновено, токсична полиневропатия характеризира, в допълнение към неврологични симптоми, обща слабост, умора и рядко стомашни оплаквания. Можете също така трябва да разберете кои лекарства се използват / пациент отнема, за да се изключи медицинска полиневропатия. Бавно прогресивно развитие на асиметрична мускулна слабост - клиничен белег на мултифокална моторна полиневропатия. За диабетна полиневропатия характеризира с бавно прогресиращо хипестезия на долните крайници, съчетана с усещане за парене и други дисплеи в краката. Уремичен полиневропатия се случва обикновено с хронично бъбречно заболяване (CRF). С развитието на сензорно-вегетативна полиневропатия, характеризираща се с парене, дизестезия, на фона на драматичната загуба на тегло трябва да се изключва амилоидна полиневропатия.

За polynevropatyy наследствена характеристика преобладаване на слабост краката на екстензорен мускулни, steppazh, липсата на Ахил сухожилни рефлекси, висок свод. На по-късен етап от заболяването и не karporadialnyy коляното сухожилни рефлекси, мускулна атрофия разработване краката, прасците. Победете мускулна инервация подходящи индивидуални нерви, сензорни нарушения, без типичната за множествена моторна полиневропатия. В повечето случаи, преобладаващите лезии на горните крайници. Сензорна полиневропатия характеризира с дисталния разпределение хипестезия. В началните етапи на свръхчувствителност на заболяването е възможно. Сензомоторни аксонална невропатия, характеризираща се с дистална хипестезия и дистална мускулна слабост. В автономната полиневропатия възможна загуба като явление и стимулиране на вегетативната нервни влакна. За типичен вибрации полиневропатия хиперхидроза, нарушение на ръцете на съдовия тонус, за диабетна полиневропатия, напротив, суха кожа, трофични нарушения, автономна дисфункция на вътрешните органи.

Изследователски антитела към GM1-hanhlikozidam препоръчват държи при пациенти с моторна невропатия. Високи титри (-голямо от 1: 6400), специфични за мултифокална моторна невропатия. Ниски титри (1: 400-1: 800) са възможни в хронична възпалителна демиелинизираща polyradykulonevropatyya (CIDP), синдром на Guillain-Barre и други автоимунни невропатия. Имайте предвид, че висок титър на антитела срещу GM1-hanhklikozidam намерено в 5% от здравите хора (особено възрастните). Антитела към миелин гликопротеин, свързани с открит в 50% от пациентите, диагностицирани с "paraproteinemicheskih полиневропатия" и в някои случаи втори автоимунно невротични. Когато заподозрян полиневропатия, свързани с интоксикация с олово, алуминий, живак поведение на кръв и урина за тежки метали. Провеждане на молекулярно генетичен анализ на всички основни форми NMSN I, Ива, IVB видове. Холдинг игла електромиография в полиневропатия може да открие признаци на този процес denervatsionnye-reinnervatsionnoho. На първо място, е необходимо да се проучи дисталните мускули на горните и долните крайници, ако е необходимо, и проксималните мускули. Nerve биопсия е оправдано само когато амилоидна полиневропатия заподозрян (детекция на амилоидни отлагания).

Лечение на полиневропатия

В наследствен лечение полиневропатия е симптоматично. В автоимунно полиневропатия Целта на лечението е да се постигне ремисия. Ако диабет, алкохолна uremycheskoy достойни лечение на хронична полиневропатия prohressyruyusche понижено да се намали тежестта на симптомите и забавяне на процеса на потока. Един от най-важните аспекти на лечението без наркотици - физиотерапия, насочени към поддържане на мускулния тонус и предотвратяване на контрактури. В случай на респираторни заболявания при дифтерия полиневропатия може да изисква механична вентилация. Ефективното лечение на наследствен polynevropatyy не съществува. Като поддържаща терапия с използване на витаминни препарати и неуротрофични агенти. Въпреки това, тяхната ефективност не е напълно доказана. За предписаното лечение porfiriynoy полиневропатия глюкоза, което обикновено води до подобряване на пациента, както и болкоуспокояващи и други симптоматични лекарства. Медикаментозно лечение на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия включва провеждане мембрана плазмафереза, използването на човешки имуноглобулин или преднизолон. В някои случаи, ефективността на плазмафереза ​​и имуноглобулин е недостатъчно, така че ако противопоказанията на камерата, лечението трябва да започне веднага с кортикостероиди. Подобряване настъпва обикновено след 25-30 дни, два месеца можете да започнете постепенно намаляване на дозата за поддържане. При по-ниски дози кортикостероиди би трябвало на EMG контрол. Обикновено, напълно неспособни да отмените преднизон в продължение на 10-12 месеца, ако е необходимо, можете да "застрахова" азатиоприн (или циклоспорин, или мофетил мофетил). Лечение на диабетна полиневропатия, проведена във връзка с ендокринолог, основната му цел е да се поддържа нормално ниво на кръвната захар. За облекчаване на болката използва трициклични антидепресанти, и прегабалин, габапентин, ламотрижин, карбамазепин. Повечето от лекарствата, използвани липоева киселина и B витамини регресия на симптоми в ранните етапи uremycheskoy полиневропатия постигната nephrologysts корекцията на уремични токсини в кръвта (програма хемодиализа, трансплантация на бъбрек). От лекарствата, използвани витамини, с болков синдром - трициклични антидепресанти, прегабалин. Основният терапевтичен подход за лечение на токсични полиневропатия - прекратяване на излагане на токсични вещества. В лекарствен полиневропатия зависим от дозата трябва да се коригира дозата на подходящо лекарство. Ако потвърдена диагноза "дифтерия" вход антитоксични серум намалява вероятността от дифтерия полиневропатия. В редки случаи, дължащи се на развитието на контрактури и деформация на краката могат да изискват хирургично лечение. Все пак, имайте предвид, че продължителното обездвижване след операция може да се отрази неблагоприятно двигателната функция.

Прогноза за времето в полиневропатия

Хронична възпалителна демиелинизираща polyradykulonevropatyya прогноза за живота много благоприятна. Смъртността е много ниска, но пълното възстановяване се случва много рядко. До 90% от пациентите на фона на имуносупресивна терапия постига пълна или непълна ремисия. В същото време склонни към обостряния, употребата на имуносупресивна терапия може да се позовава на страничните ефекти, които водят до редица усложнения.

В наследствен полиневропатия рядко се постигне подобрение, тъй като болестта прогресира бавно. Въпреки това, пациентите са склонни да се адаптират към тяхното състояние и в повечето случаи в най-напредналите стадии на болестта запазват способността самостоятелно.

В диабетна полиневропатия живота прогнози за благоприятни условия за ранно лечение и внимателно проследяване на кръвната глюкоза. Само в по-късните етапи на болковия синдром болестта може значително да влоши качеството на живот.

Прогноза живот в уремичен полиневропатия изцяло в зависимост от тежестта на хронична бъбречна недостатъчност. Навременното програма на диализа или трансплантация на бъбрек може да доведе до пълна или почти пълна регресия uremycheskoy полиневропатия.