Пенфигус


  • Причини пемфигус
  • Клиничните прояви на пемфигус
  • Диагностика на всички видове пемфигус
  • Принципи на лечението на пемфигус
  • Пемфигус новородени

Истинската пемфигус - хронично автоимунно заболяване на природата, която се характеризира с появата на мехурчета в клинично здрави кожата и лигавиците.

Причини пемфигус

Най-вероятната причина е нарушение на пемфигус автоимунни процеси в резултат клетки са антитела за имунната система. Нарушаване на антигенна структура на епидермалните клетки се влияе от външни фактори, включително въздействието на ретровируси и агресивни условия на околната среда.

Вредно въздействие върху епидермалните клетки и производството на специфични антигени наруши връзката между клетките и получената образуването на мехурчета. Рискови фактори за пемфигус не са монтирани, но при хора с наследствено предразположение процент заболеваемост по-горе.

Клиничните прояви на пемфигус


Pemphigus отдавна вълнообразни разбира се, както и липсата на адекватно лечение нарушават общото състояние на пациента.

В пемфигус вулгарни форма мехурчета, разположени по цялото тяло имат различен размер и изпълнен с серозни съдържание, и гумите на vyala на балон и тънък.

Дебютни вулгарни пемфигус обикновено по устата и носа, и пациентите продължават лекуват безуспешно да зъболекари и Отоларинголози. На този етап пемфигус пациенти се оплакват от болки по време на ядене и когато се говори, повишено отделяне на слюнка и специфична халитоза. Продължителността на периода от три месеца, след което пемфигус получава широко разпространени в природата и участват във възпалителния процес на кожата.

Понякога пациентите не забелязват присъствието на мехурчета, поради малките си размери и тънки гуми, мехурчета отвориха бързо, и така основните оплаквания на пациенти puzyrchatkoy в този период - болезнена ерозия. А дълго и неуспешно лечение с стоматит преди диагностициран пемфигус. Bubbles, локализиран на кожата са склонни към спонтанно дисекция на повърхностни разкрития erozovanyy и остава гуми, които свиват капак.

Ерозията в пемфигус ярко розово, с гладка лъскава повърхност, различен от другите заболявания ерозия склонност към периферната растеж и обобщаване на големи поражения. Ако пемфигус поема този курс, общото състояние на пациента се влошава, развива интоксикация свързана вторична инфекция и без адекватно лечение на тези пациенти умират.

В пемфигус вулгарни синдром Nicholas положителни в лезията и времето за здрава кожа - ако леко механично въздействие е разслояване на най-горния слой на епитела.

Еритематозен пемфигус вулгарно, различен от този в началото на засегнатата кожа; еритематозни джобове на гърдите, шията, лицето и скалпа са себореен характер, имат ясни граници, повърхността е покрита с жълтеникав или кафеникави корички с различна дебелина. Ако тези кора разделят на откритата повърхност erozovanyy.

В пемфигус еритематозни мехурчета могат да бъдат малки, техните гуми хлабав и vyala, те бързо се отваря спонтанно, защото пемфигус е изключително трудно за диагностициране. Симптом Николас, като с еритематозни пемфигус може е локализиран на няколко години, а след това с процеса на обобщаване става вулгарни фиг.

Еритематозен пемфигус Трябва да се разграничават от лупус еритематозус и себореен дерматит.

Leaf пемфигус клинично еритема-плоскоклетъчен лезии, тънкостенни мехури са склонни да се яви пред засегнатата област, след отварянето на мехурчета излъчва ярка червена erozovanyy повърхност по време на изсушаване, която се образува капак. Поради тази форма на пемфигус блистери и кора случи, засегнатата кожа понякога покрит с масивна пластове кора дължи на непрекъснато отделяне на течността. Leaf пемфигус засяга кожата, но в много редки случаи, настъпват поражения, тя бързо се разпространява из здрава кожа, докато кожата има мехури кора и ерозия, които се сливат и образуват една голяма повърхност на раната. Симптом положителна Nikolsky дори върху здрава кожа; Присъединяване на патогенни организми са развили сепсис от това, което обикновено идва смъртта на пациента.

Вегетиращи пемфигус случва dobrokachestvennee, понякога в продължение на години, пациенти са в добро състояние. Мехурчетата са локализирани около отворите и в кожни гънки. Разкриване, излагайки на ерозията на мехурчета в долната част, която се образува мека растителност с лоша миризма на растителността върху покрита с серозен или серо-гноен покритие. По периферията формации са гнойни пъпки, и вегетиращи пемфигус Трябва да се разграничават от vehetyruyuschey хронична пиодермия. Синдром на Nicholas положителна само в близост до засегнатата кожа, но в краен стадий на вегетативно пемфигус-подобен вулгарен в техните клинични прояви.

Диагностика на всички видове пемфигус

Клиничните прояви особено в ранните стадии на болестта малко информация, така че изследването на пациента да избягва неправилна диагноза. Лабораторните изследвания може да се подозира, пемфигус, така че в намазки с цитологично изследване са akantoliticheskie клетки. Хистологично изследване разкри vnutriepidermalno мехурчета локация.

Принципи на лечението на пемфигус

Хипоалергенен диета и изключване от диетата на груби храни, консервирани храни, прости въглехидрати, солени храни достойни добивния за пациенти с всяка форма на пемфигус. Ако устата е засегната, е необходимо да се включват в диетата супи и каша мазен, да не позволи пълното изоставяне на храни, храни, богати на протеини, включени в диетата, ускоряване на процеса на регенерация на клетките и епителизация отворени ерозии.

Всички пациенти трябва да бъдат puzyrchatkoy пациенти по клинични дерматолог наблюдение препоръчани съхраняващи работа, липса на физическа активност и избягване на изолация. Честите промени на бельо и спално бельо присъединяване предотвратяват вторична инфекция.

Показване на назначаване веднага кортикостероиди във високи дози, както и други терапевтичен ефект постигнати е, след облекчаване на острите прояви на пемфигус доза хормони постепенно се намалява до минималната ефективна. При лечението на методи пемфигус използва екстракорпорална hemokorrektsii: hemosorption, krioaferez мембрана и плазмафереза.

Както локално лечение на пемфигус, използващи анилинови бои и неагресивни антисептични разтвори.

Времето пемфигус винаги неблагоприятни, тъй като при липсата на адекватно лечение на смърт пациенти идва бързо, съединени с усложнения. Дългосрочна хормонална терапия във високи дози да увеличи риска от нежелани реакции, но отхвърлянето на кортикостероиди пемфигус започва повторно.

Пемфигус новородени

Пемфигус новородени - остро, инфекциозно vysokokontahiozna кожно заболяване, клинично изявени като гнойни пъпки, които са много бързо се разпространява по всяко покритие.

За разлика вярно пемфигус, пемфигус новородено има бактериален агент и е стафилококус ауреус.

В патогенезата на пемфигус новородено заема важно място на кожата реактивност новородени деца, което увеличава с родова травма, недоносеност и в неподходящ начин на живот бременна. В отговор на бактериални фактори се формира на мехури по кожата и диагностицирани пемфигус новородени.

В епидемиологията на пемфигус новородено е нарушение на хигиенните стандарти в болници, на разположение персонал огнища на хронична инфекция може autoinfitsirovanie puzyrchatkoy ако развиващите се гнойно заболяване на новороденото пъпа.

Pemphigus новородено се случва в първите дни от живота, но болестта може би 1-2 седмици по-късно. В клинично здрави или леко зачервяване на кожата се появяват крайно недостатъчен, малки мехури с серозно съдържание. Няколко часа по-heneralyzuetsya процес, мехурчета растат по размер и разкрити. На мястото на мехурчетата остават болезнени ерозионни останки от епидермиса около ръбовете, ерозия, обхванати серо-гнойни корички. В пемфигус новородени деца имат симптоми на интоксикация, висока температура, много от тях отказват да ядат.

При липса на адекватно лечение на пемфигус новородено провокира възпаление на вътрешните органи, пневмония, отит, целулит. В слаби и дълбоко септични преждевременно родени бебета могат да образуват пемфигус, където смъртността е достатъчно висока.

Пемфигус новородените диагностицирани на базата на визуална проверка, тя трябва да се разграничава от сифилитична puzyrchatkoy, че е проява на вроден сифилис, в която локализиран мехури по дланите.

Antibitotikoterapiya възможно значително да се намали смъртността на новородените пемфигус, докато все още повече от половината от пациентите умират деца, новородени благоприятни метеорологични пемфигус своевременно и адекватно лечение. Локално прилагани анилинови бои и неагресивни антисептици.

Превантивни кметовете е на смяна на спално бельо, спиране на персонала с пустулозен обрив, мониторинг бременна и навременно местна терапия при майките hnoynychkovoy обрив.