Horton заболяване


  • Причините за заболяването Horton
  • Симптоми Horton
  • Диагноза на болестта Horton
  • Лечение на болестта Horton
  • Времето Horton заболяване

Болест на Хортън е кръстен на своя американски лекар Horton, първо го описва през 1932. Второто име - временната (временната) артерит - заболяване, получени в резултат на факта, че в повечето случаи настъпва с лезия на временната артерия. Клинична заболяване ревматология Horton включва група от системен васкулит, което включва също болест на Takayasu, периартрит нодоза, болест на Кавазаки, грануломатоза на Вегенер.

Болест на Хортън е по-често в Северна Европа и Скандинавия, където заболеваемостта е 15-35 души на 100 000 е много по-ниска честота в Азия, арабските страни и Япония, където тя е 1,47 на 100 000 души. Най-вероятно да развият заболяването Horton в напреднала възраст (над 50 години), връх честотата на среща в възрастовата група от около 70 години. Жените страдат повече заболяване Horton мъжете. При 3 пациенти от мъжки пол сметка за около 5 жени.

Причините за заболяването Horton

Се счита за водещ механизъм в развитието на болестта Horton нарушени имунни реакции от типа на автоимунен процес. В подкрепа на това, много пациенти са антитяло имуноглобулин М и А, има отлагане на циркулиращи имунни комплекси в еластичния слой на стената на съда на засегнатата артерия.

Тъй като болестта провокира фактори вероятно Horton посочено инфекциозни агенти, предимно вируси (вирусен хепатит, грип, херпес). В 33% от пациентите с болестта нива Horton са HBS-антигени и антитела към него, HBS-антиген, често се срещат в стените на артериите засегнати. Установена в много случаи болестта Horton ген носител HLA B14, A10 на, B8 подкрепя становището на повечето автори от наличието на генетично предразположение към болестта.

Симптоми Horton


Horton болестни прояви могат да възникнат постепенно в продължение на няколко седмици. В други случаи, обикновено след като получи SARS или други вирусни инфекции, има остро начало. Компонентите на една типична клинична болест Horton са: общи симптоми, съдови лезии и израз на визията.

Най-честите симптоми включват Хортън е фебрилно цифри треска, интензивно главоболие, загуба на апетит, загуба на тегло, умора, нарушения на съня, болки в ставите и мускулите. Заболяване Главоболие Хортън може да бъде единична или двустранно, пулсираща е тъп и често времева локализация, по-лошо през нощта и нараства в рамките на 2-3 седмици. Тя може да бъде придружено от болезненост на кожата на главата, остра болка и изтръпване на лицето, болка при дъвчене. Миалгия обикновено улавяне на мускулите на рамото и таза пояс. Те са подобни на симптомите на ревматична полимиалгия.

Съдови прояви на болестта Horton изразена в компресия и болка при сондиране париетални и времеви артерии, често е налице липса на пулсация. На палпация на възли скалпа открити. Често пациентите с болестта Horton превръща подуване и зачервяване на времева област. Поражението на отделните клонове на вътрешната сънна артерия са атаки на преходни исхемични атаки или исхемичен инсулт, съответстваща мозъчни области. В редки случаи, заболяването Horton наблюдавани лезии други основни артерии, характеризиращи се с симптоматично. Те могат да доведат до развитие на сърдечни пристъпи и интермитентно накуцване соматични органи, включително инфаркт.

Поражението на очно заболяване Horton появи удвояване позиции (диплопия), болки в очните ябълки идва определението за нарушение на. Пациентите се оплакват понякога виждат "размита" или "замъглено" картина на околната среда. Тези симптоми са свързани с това, което се случва в едно типично заболяване Horton кръвоносната сътресение на зрителния нерв и развитието на исхемична невропатия, която в крайна сметка може да доведе до намаление на зрението и слепота. Необратими изменения на зрителния нерв обикновено се образува няколко месеца след началото на заболяването Horton, така навременно започване на лечението може да ги избегне.

Диагноза на болестта Horton

Комбинацията от клинични признаци типичен възрастта на пациентите, лабораторни данни, времеви резултати артерия биопсия, което прави очен лекар и невролог в повечето случаи позволява да се диагностицира болест Horton. Положителният ефект на кортикостероидна терапия също се изказа в подкрепа на правилната диагноза.

Клиничен анализ на заболяване на кръвта Хортън обикновено показва хипохромна анемия, левкоцитоза и значително ускоряване на скоростта на утаяване на еритроцитите (50-70mm / ч), биохимичен анализ на кръвта от типичната намаляването dysproteinemia в албумин увеличава Ig G. офталмолог на консултации провеждане на зрителната острота и очните дъна преглед , За откриване на съдови заболявания на мозъка произвежда неврологично изследване на пациенти с болестта Horton, UZHD екстракраниални съдове и очни съдови КТ и ЯМР на мозъка, церебрална ангиография.

Хистологично изследване на биопсия материал разкрива артериална болест темпорален Horton характерните промени удебеляване вътрешни и средните слоеве на съдовата стена; Образование в грануломи на стената на кръвоносния съд и гигантски гроздовете клетки, лимфоцитни инфилтрати; Стена тромбоза; стесняване на съдовете засегнати. Въпреки това, липсата на характеристика хистологичен образец в присъствието на типични клинични симптоми не изключва диагнозата на заболяването Horton. Това се дължи на факта, че увреждането е сегментни артерии в природата и възможно биопсия като незасегнати райони артерии.

Диференциална диагноза на заболяване Horton направени с ревматична полимиалгия, мигрена, болест на Takayasu, фибромиалгия.

Американската асоциация по ревматология диагностични критерии, разработени заболяване Horton, специфичност, които авторите смятат, е 91,2%. Те включват пациенти на възраст над 50-те; външен вид характеристика главоболие; които не са свързани с промени темпорална артерия атеросклероза (уплътняване, намаляване на пулсациите, болка); показатели ESR 50 mm / ч; типична хистология на биопсия на временната артерия. Диагноза на болестта Хортън изведе в случай на 3 от тези 5 знаци.

Лечение на болестта Horton

Заболяване Therapy Хортън е предимно глюкокортикоидни хормони. Първоначална терапия се провежда преднизолон (20-80 мг / ден), дозата зависи от наличието на лезии на големите артерии и усложненията от гледна. Остра поява на зрително увреждане е индикация за пулс терапия с високи дози метилпреднизолон. Постепенно намаляване на дозата заболяване Хортън може да се започне не по-рано от един месец от лечението. Седмичен намаляване на дозата на преднизон 10%, постепенно преминаване към поддържаща доза от 7,5-5 мг / ден. Заболяване Средна Хортън трае 2 години и може да бъде анулирана без признаци на заболяване в продължение на шест месеца на фона на лечение с преднизолон при доза от 2,5 мг / ден.

При липса на очаквания ефект от лечение с глюкокортикоиди или поради сериозни странични ефекти при извършване на своята ход да цитотоксично лечение (циклофосфамид, метотрексат). Както симптоматично лечение на болест Horton е възможно да се използват противовъзпалителни средства, антикоагуланти и вазодилататори.

Времето Horton заболяване

Прогнозата за пациенти, живеещи с болестта Horton благоприятно. Обикновено, заболяването е лесен за лечение. Въпреки това, възможно загуба на зрението, и артериална тромбоза на усложнения в резултат на лечение с глюкокортикоиди, проведено.